Презентація на тему:
ДІАГНОСТИКА ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ

ДІАГНОСТИКА ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ Доц.Синицька В.О.

ВРÓДЖЕНІ ВÁДИ СÉРЦЯ  — групове поняття, що об’єднує аномалії положення і морфологічної структури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку. Значна кількість ВВС формує патологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.

Вивчення цього питання почалося у XVII ст. і до кінця XIX ст. в літературі було описано більшість основних форм ВВС. Уявлення про їх генез сформувалися в наукову концепцію в першій третині XX ст., коли була сформульована онтогенетична теорія їх походження. Подальші досягнення ембріології та сучасні генетичні дослідження істотно доповнили ці уявлення, але й у наш час багато питань генезу ВВС залишаються невивченими.

ВООЗ За даними статистики, ВВС зустрічаються у близько 1–5% новонароджених; у дітей старшого віку і у дорослих частота їх виявлення набагато нижча. Частіше інших виявляють відкриту артеріальну протоку, тетраду Фалло і дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок.

ВООЗ Смертність від  ВВС найбільша в ранньому дитячому віці. Якщо не проводиться оперативне лікування, то 40% дітей помирає до 3 років життя (67% — протягом першого року). Генетичні хвороби та грубі аномалії розвитку плода обумовлюють до 60% мимовільних викиднів у першому триместрі вагітності

В Україні збільшується кількість дітей з генетичними порушеннями та вродженими вадами розвитку. Частота данної патології сягає 3 - 5% від загальної кількості новонароджених. Ще у 15% дітей вади розвитку виявляються протягом перших 5 - 10 років життя.

Епідеміологія у нашій області Поширеність ВВС серед дітей від 0 до 14 у 2010 році – 739 за 9 міс 2011 року – 659 Захворюваність у 2010 році – 137 за 9 міс 2011 року – 89 Смертність – за 9 міс цього року – 7 випадків, це діти перших місяців життя з складними та критичними вадами, а вього з вадами розвитку - 17

Етіологія навіть однакових за морфологічним типом ВВС, мабуть, так само різнорідна, як і етіологія вад розвитку взагалі. В одних випадках вирішальне значення має спадковість, а також хромосомні аномалії у зв’язку з гормональним дисбалансом та іншими ендогенними причинами. Генетична природа частини вад серця відбивається у відомих хромосомних аномаліях, що призводять до розвитку типових поєднань: синдрому Дауна та атріовентрикулярного каналу, синдрому Марфана та аортальної вади тощо. В інших — основну роль відіграють екзогенні чинники, що призводять до затримки або зупинки розвитку морфологічних структур серця і судин у будь-якій фазі органогенезу, або ж тератогенні дії в його критичні періоди (іонізуюче випромінювання, інтоксикації, вірусні інфекції, напр., краснуха; застосування деяких ліків у період вагітності, напр., талідоміду, естрогенів, ацитретину, етретинату та ін.).

Формування вроджених вад серця відбувається в результаті порушення ембріогенезу на 2-8-му тиждні вагітності, іноді вади розвитку мають спадкову природу (за аутосомним типом успадкування з різною експресивністю гена).

Періоди ембріогенезу

Календар закладки органів і систем у людини  2-й - 8-й тиждень вагітності - закладка кінцівок  4-й - 7-й - очі та серце   5-й - 6-й - губи  6-й - 10-й - зуби та вуха  6-й - 11-й - мозок   10-й - 11-й - зів      11-й - 12-й - органи травлення 16-й тиждень - завершується диференціація зовнішніх статевих

Класифікація За станом функції кровообігу всі ВВС поділяють на такі, що порушують цю функцію, і такі, що практично не змінюють її. До останньої групи належать ізольовані форми аномалії положення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення легеневого стовбура, неускладнені природжені кісти перикарда тощо. Більшість класифікацій вад створено з урахуванням клінічних потреб, що стосується, перш за все це вади, які порушують гемодинаміку. Так, їх поділяють на три групи: з нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола кровообігу.

Зовнішня ектопія серця

Декстракардія

У основу класифікації вроджених вад серця, що спричиняють порушення гемодинаміки, покладений патофізіологічний принцип розділення за типом порушення кровоплину: із збагаченням малого кола (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки), із збідненням малого кола (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло - тріада, тетрада, пентада Фалло), із збідненням великого кола (ізольований стеноз аорти, коарктация аорти) У кожній з груп виділяються вади, що супроводжуються розвитком ціанозу та без ціанозу.

В перебігу вроджених вад серця виділяють фазу первинної адаптації - пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки (у зв'язку з нестійкістю реакцій адаптації і компенсації в ранньому дитячому віці в цій фазі можливі розвиток декомпенсації і летальний результат); фазу відносної компенсації, що характеризується зменшенням або відсутністю суб'єктивних скарг, поліпшенням фізичного розвитку і рухової активності дитини; термінальну фазу - наступає при розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому м'язі і паренхиматозних органах.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС: акушерський анамнез; пренатальна гіпотрофія; зміна забарвлення шкіри від народження; стійки фізикальні зміни зі сторони серця; деформація скелету; затримка фізичного та психомоторного розвитку.

Критична вроджена вада серця Серед немовлят з вадами серця 30–40% знаходяться у критичному стані. Одне з визначень критичної вади серця запропонував Олександр Надас в 1978 р. згідно якого - це патологія розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид з достатнім для підтримки життя тиском і насиченням киснем, що призводить до смерті в перші дні життя за відсутності екстреного кардіохірургічного втручання В Україні щороку народжується більше тисячі дітей з критичними ВВС, при природному перебігу майже всі вони помирають протягом перших місяців життя.

До критичних ВВС належать    транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перегородкою (ТМС); критичний аортальний стеноз (АС); критична коарктація аорти (КА); критичний стеноз легеневої артерії (СЛА); атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА); тотальний аномальний дренаж легеневих вен з обструкцією відтоку (ТАДЛВ); гіпоплазія лівих відділів серця (ГЛВС).    Критичний стан пацієнтів при цих вадах зумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою недостатністю або їх поєднанням.

Після встановлення діагнозу критичної вади серця стан дитини слід стабілізувати в умовах інтенсивної терапії за наступною схемою    - припинення ентерального годування; - забезпечення адекватного терморежиму дитини; - інфузія вазопростану (простогландину Е) в дозі 0,003–0,01 мкг/кг/хв (окрім ТАДЛВ); -  за необхідності — допамін (добутамін), починаючи з 3 мкг/кг/хв; - контроль і корекція порушень кислотно-лужного стану; - енергетичний і водний баланс забезпечувався за рахунок інфузії розчину 5% глюкози з розрахунку 100 мл/кг на добу; - водний баланс дотримували негативним (при АС,КА), близьким до нульового (при ТМС, СЛА, АЛА, ТАДЛВ); - за необхідності — стимуляція діурезу: фуросемід в/в 1–2 мг/кг 4–6 разів на добу; - при ознаках декомпенсації вади, нестабільній гемодинаміці — переведення на штучну вентиляцію легень (концентрація О2 в газовій суміші 21%, режим гіповентиляції при дуктусзалежних вадах).   Після підготовки та стабілізації стану пацієнтів в умовах інтенсивної терапії (від 30 хвилин до 24 годин) дітям  з критичними ПВС проводяться наступні екстрені кардіохірургічні заходи

Схема гемодинаміки при транспозиції магістральних артерій

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ТРАНСПОЗИЦІЇ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН Дифузний ціаноз від народження, відсутність реакції на інгаляцію 100% киснем. Фізикальні зміни за звичай відсутні. Швидкий розвиток тотальної серцевої недостатності. При відсутності зв’язку між правими і лівими відділами серця без надання невідкладної допомоги (процедура Рашкінда) діти гинуть у перші дні життя

СТЕНОЗ АОРТИ

КРИТЕРІЇ СТЕНОЗУ АОРТИ Ознаки цієї вади і прогноз залежать від ступеня стенозу, характеру ураження клапана, кільця чи вихідного стовбура аорти. Якщо діаметр вихідного отвору аорти менше 0,5 см, стеноз рахується критичним, несумісним з життям і потребує екстреної операції. Зменшення серцевого викиду гіпертрофія міокарду лівого шлуночка гіповолемія великого кола кровобігу та у коронарних судинах: - біль в ділянці серця, серцебиття, - брадикардія, - зниження АТ, як систолічного так і діастолічного

УЗД при стенозі аорти

Коарктація аорти

КРИТЕРІЇ КОАРКТАЦІЇ АОРТИ “дитячий” тип - звуження нижче відходження артеріальної протоки, що спричиняє високу легеневу гіпертензію, а тому часто клінічно нагадує ДМШП із значним ліво-правим скидом крові. “дорослий” тип – ізольована коарктація аорти: асиметрія розвитку верхнього та нижнього плечових поясів; парестезії в нижніх кінцівках, переміжна кульгавість; - різниця тиску на верхніх та нижніх кінцівках, зменшення пульсації черевної аорти та артерій нижніх кінцівок; - клініка артеріальної гіпертензії; - пульсація колатеральних судин у м’язах кута лопаток, взятих у складку разом із шкірою. ЕКГ – лівограма, гіпертрофія лівого шлуночка.

КОАРКТАЦІЯ АОРТИ

СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ

КРИТЕРІЇ СТЕНОЗУ (АТРЕЗІЇ) ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ “сині” форми розвиваються при значних стенозах, які співіснують за рахунок функціонування овального вікна та скиду крові в ліве передсерддя і шлуночок з правого передсерддя, що і зумовлює синьо-малиновий відтінок шкіри, який є ранньою ознакою вади з тенденцією до прогресування та формуванням правошлуночкової серцевої недостатності

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС ІЗ СКИДОМ КРОВІ ЗЛІВА НАПРАВО часті затяжні респіраторні епізоди з перших неділь життя дитини; блідість шкірних покривів; розширення меж серця,більше вправо; акцент П тону над легеневою артерією; систолічний шум по лівому краю грудини,нерідко проявляється прикінці 1 місяця життя; на рентгенограмі - підсилення легеневого малюнку, вибухання дуги легеневої артерії.

ГЕМОДИНАМІКА ДМШП

3-вимірне УЗД при ДМШП

ЄДИНИЙ ШЛУНОЧОК

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДМШП Крім характерних ознак для всієї групи важливим є першочергове розширення меж серця вліво, Характерний систолічний шум по лівому краю грудини, грубий довготривалий, може займати всю систолу, проводиться в усі точки вислуховування та в міжлопаткову ділянку, максимум звучання ІІІ-ІУ міжребір’я по лівому краю грудини.

ГЕМОДИНАМІКА ДМПП

ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ДМПП Систолічний шум короткотривалий, малоінтенсивний, максимум в II міжребер’ї зліва від грудини, за межі серця не проводиться; Часто на перший план виходять аритмії, порушення провідності по правій ніжці пучка Гісса; Типовим є розщеплення II тону над ЛА

УЗД при ДМПП

ГЕМОДИНАМІКА ВАП

ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ВАП Характерний грубий “машинний” систоло-діастолічний шум в II міжребер’ї зліва від грудини, добре проводиться в між лопаткову ділянку, швидко наростає інтенсивність; Типовим є високий пульсовий тиск та швидкий і високий пульс; Значне підсилення та акцент II тону над легеневою артерією при аускультації.

Консервативне лікування 1. Обмеження добового об’єму рідини до 100 мл/кг. 2. Респіраторна підтримка; 3. Призначення діуретиків у випадку артеріальної гіпертезії; Уникати призначення фуросеміду, так як впливає на катаболізм простогландинів і зумовлює їх тривалу циркуляцію; 4. Призначення інгібіторів циклооксигенази (індометацин або ібупрофен). Рекомендується призначення 3 доз індометацину з якомога скорішим підтвердженням діагнозу ВАП. Індометацин призначають довенно (повільна інфузія упродовж 20 хв) 0,2-0,1 мг/кг/дозу. 2 і 3 дозу вводять через 12 і 36 год після першої дози. В якості альтернативи - ібупрофен, який характеризується аналогічною ефективністю і менш негативним впливом на локальний кровоплин. Ібупрофен призначають в початковій дозі 10 мг/кг. Другу і третю дози (5 мг/кг) вводять відповідно через 24 і 48 год після першої. 5. Найбільш ефективним індометацин є, якщо призначається в перші 2 тиж життя дитини.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ВВС ІЗ СКИДОМ КРОВІ СПРАВА НАЛІВО ранній ціаноз, який незменшується при подачі 100% кисню; малоінформативні аускультативні дані; можливе послаблення ІІ тону над легеневою артерією; прогресуюча серцева недостатність; рання деформація скелета: “серцевий горб”, ”барабанні палички”, “годинникові скельця" ; збіднення легеневого малюнка; задишково-ціанотичні приступи.

Хвороба Фалло

ДІАГНОСТЧНІ КРИТЕРІЇ ХВОРОБИ ФАЛЛО Ранній стійкий ціаноз з тенденцією до наростання та розвитком після 2–3 міс частих “задишково-ціанотичних” нападів. При пентаді Фалло декомпенсація наступає пізніше, через функціонування артеріальної протоки, без хірургічної корекції діти можуть доживати до 20 років. Аускультативно – систолічний шум ДМШП, без акценту над легеневою артерією, але з появою систолічного шум у ІІ міжребер’ї зліва (ЛА), інтенсивність його обернено-пропорційна вираженості стенозу, чим більше стеноз, тим менше крові проходить через ЛА і менший шум. В загальному аналізі крові – поліцитемія.

УЗД при тетраді ФАЛЛО

Задишково-ціанотичний напад

СПЕЦІАЛЬНІ МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ Зондування – катетеризація порожнин серця допомагає визначити функціональний стан серцевосудинної системи та визначити топіку вади серця. Спеціальний зонд вводять під рентгенконтролем у потрібні судини чи порожнини серця, при цьому вимірюють тиск у цих відділах, записують ЕКГ та ФКГ, визачають газовий склад крові та забір її для аналізів, вводять контрастні речовини.

Ангіокардіографія – контрастне рентгенологічне дослідження серця і судин, проводиться серія знімків, для того щоб визначити шляхи, якими відбувається кровотік у серці та у судинах. Проводиться селективна ангіографія – контраст уводять у певну порожнину чи судину через зонд. Оскільки щвидкість кровотоку велика, тому і знімки слід проводити швидко: до 64 кадрів за 1 сек. Визачають розміри порожнин та їх анатомічні особливості, присутність аномальних кровотоків та з’єднань, затримку у місцях звужень, функціонування клапанів, прохідність судин коронарних чи легеневих.

Ангіокардіограма при тетраді Фалло

Терапія при ВВС Завданнями консервативного лікування є поліпшення і тренування функцій серцево-судинної і дихальної систем, підвищення неспецифічної резистентності. Медикаментозні засоби направлені на зменшення гіпоксії (антигипоксичні, катаболічні методи), посилення гальмування в корі головного мозку (седатівні методи) корекція імунної дисфункції (імуностимулюючі методи).

ОСОБЛИВОСТІ ТЕРАПІЇ ПРИ ВВС з ліво-правим шунтом залежно від ступеня СН серцеві глікозиди: дігоксин 0,03- 0,05 мг/кг; сечогінні: фуросемід 1-5 мг/кг, верошпірон 5-6 мг/кг; інгібітори АПФ: каптоприл 1-3 мг/кг/добу; бета-блокатори: віагра 12 мг/кг.

При вадах із право-лівим скидом глікозиди протипоказані, інгаляції 100% кисню протипоказані, Простогландини(вазопростан) – для попередження закриття артеріальної протоки, в дозі 0,003–0,01 мкг/кг/хв Під час задишкових нападівприступів: - адреноблокатори :пропранолол 1-3 мг/кг, наркотичні аналгетики, лікування анемії

Відкрите овальне вікно Після народження, коли включається легеневий кровообіг і тиск у лівому передсерді зростає, клапан овального вікна притискається до вторинної перегородки, закриваючи отвір і відокремлюючи передсердя одне від одного. Приблизно в 20% випадків злиття первинної та вторинної перегородок неповне, і між двома передсердями залишається коса та вузька щілина. Такий стан називається незарощенням овального отвору; при ньому внутрішньосерцеве скидання крові не відбувається

Українські кардіохірурги винайшли новий метод лікування вродженої вади серця Він дозволяє під час проведення кардіохірургічних операцій із застосуванням штучного кровообігу уникнути використання донорської крові. У результаті ранньої діагностики плоду на вроджену ваду серця лікарі визначають, що відразу після народження немовляті знадобиться операція. Знаючи заздалегідь про оперативне втручання, під час пологів пуповинну кров збирають у спеціальний резервуар. Пізніше її використовують для штучного кровообігу новонароджених.

Загальний артеріальний стовбур

ОПТИМАЛЬНІ ТЕРМІНИ ДЛЯ ХІРУРГІЧНОЇ КОРЕКЦІЇ ВВС Критичний стеноз аорти - перша доба життя ТМС з інтактною МШП - перші дні життя – паліатив, радикальна - після 14 днів ВАП на фоні СДР 1 міс. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен 1 міс. Загальний артеріальний стовбур 1 – 2 міс. ДМШП з легеневою гіперт. 3 – 6 міс. Тетрада Фалло з 6 міс.

ОКЛЮДЕР, ТЕХНІКА ОКЛЮЗІЇ

ОКЛЮЗІЯ ДМПП

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!