Презентація на тему:
Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика.

Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика. Завідувач кафедри педіатрії з дитячою хірургією N1 проф. О.Є.Федорців

Визначення РАХІТ є загальним захворюванням організму, викликаним недостатнім поступленням вітаміну Д в організм дитини або (та) порушенням його синтезу в організмі, з переважанням змін зі сторони фосфорно-кальцієвого обміну, і проявляється, в першу чергу, змінами кісткової системи, зниженням резистентності організму, порушенням функціонування інших органів і систем.

“Сам по собі рахіт не буває причиною смерті дітей. Але хто, як не рахітики помирають від пневмоній, кишкових інфекцій, кору, кашлюка…” (Н.Ф.Філатов)

Рахіт активний Рахіт - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Активний рахіт

Актуальність Проблема порушень фосфорно-кальцієвого обміну у дітей за останні роки набула великого значення. Це пов’язано із збільшенням кількості дітей з проявами рахіту. Рахіт – поширене захворювання серед дітей перших двох років життя. Воно відоме ще з часів Сорана Ефеського (98-138 роки н.е.) і Галена (131-211 роки н.е.). За даними різних авторів поширеність рахіту становить від 56,6% до 80,6%. Серед недоношених дітей частота рахіту – 75-85%.

Захворювання має багатофакторну природу і переважно вражає дітей в період їх швидкого росту. Порушення фосфорно-кальцієвого обміну веде до значних змін в організмі дитини, так як кальцій є одним з найважливіших мінералів, який міститься в усіх тканинах, клітинах і субклітинних структурах.

Фактори схильності 1. Фактори, які сприяють розвитку рахіту: а) з сторони матері: вік матері < 17 і > 35 років; гестози вагітності; екстрагенітальна патологія (обмінні захворювання, патологія травного каналу, нирок); дефекти харчування під час вагітності і лактації (дефіцит білка, кальцію, фосфору, вітамінів Д, В1, В2, В6); недотримання режиму дня (недостатня інсоляція, гіподинамія); ускладнені пологи; несприятливі соціально-економічні умови.

б) зі сторони дитини: час народження (частіше хворіють діти, народжені з вересня по червень) (анактіноз-нестача сонячного опромінення); недоношеність, морфо-функціональна незрілість; велика маса тіла при народженні (більше 4 кг); швидка прибавка у масі тіла протягом перших трьох місяців життя; раннє штучне і змішане вигодовування неадаптованими молочними сумішами;

недостатнє перебування на свіжому повітрі; недостатній руховий режим (туге сповивання, відсутність ЛФК, масажу); перинатальне ураження ЦНС з пошкодженням ІІІ шлуночка; захворювання шкіри, печінки, нирок, синдром мальабсорбції; часті ГРВІ і кишкові інфекції; прийом протисудомних препаратів (фенобарбітал, седуксен та ін.).

Фактори ризику розвитку рахіту Гестаційний вік менше 30 тижнів; Мала маса тіла при народженні (менше 1500 г); Затримка внутрішньоутробного розвитку; Гіпоксія плода і новонародженого, в зв язку з порушенням дихальних ферментів (гідроксилювання віт Д); Тривалий СДР; Стійкий ацидоз; Тривале парентеральне харчування; Годування лише грудним молоком; Інфекційні захворювання.

Причини розвитку рахіту Дефіцит вітаміну D в результаті: - порушення його поступлення з продуктами харчування; - порушення утворення в шкірі; - порушення його метаболізму. * Дефіцит кальцію, фосфору, білка, вітамінів, мікроелементів (міді, кобальта, заліза, марганцю).

Класифікація вітамін – Д – дефіцитний рахіт; вітамін - Д – залежний рахіт; вітамін – Д - резистентний рахіт; вторинний рахіт. Вітамін - Д – дефіцитний рахіт має наступні варіанти: кальційпенічний; фосфорпенічний; без вираженого відхилення вмісту кальцію і фосфору в сироватці крові від норми

За характером перебігу розрізняють: гострий; підгострий; рецидивуючий. За ступенем тяжкості виділяють: легкий (1 ступінь); середньо тяжкий (2 ступінь); тяжкий (3 ступінь).

Початковий період хвороби виявляють найчастіше у віці 2-3 міс., що проявляється появою таких симптомів: неспокій дитини; порушення сну; здригання.

В подальшому приєднуються: пітливість (особливо в ділянці голови); гіперестезія; підвищена вазомоторна збудливість; емоційна лабільність; облисіння потилиці (від тертя голівкою об подушку при підвищеній пітливості та збудливості); свербіж шкіри (в результаті подразнення шкірних рецепторів потом, що має кислу реакцію); метаболічний ацидоз (зсув рН крові у кислу сторону).

Період розпалу симптоми ураження кісткової системи залежать від перебігу рахіту: при гострому перебігу переважають симптоми остеомаляції (розм’якшення) кісток та їх деформації; при підгострому перебігу домінують симптоми гіперплазії (розростання) остеоїдної тканини.

Можливі зміни з сторони кісток при гострому перебігу з сторони кісток черепа - плоска потилиця; - розм’якшення країв великого тім’ячка, збільшення його розмірів; - незарощення малого тім’ячка; - розм’якшення швів; - асиметрія черепа (сплощення в бокових або передньо-задніх розмірах);

краніотабес (розм’якшення кісток черепа особливо потиличної кістки та задніх частин тім’яних кісток); - недорозвиток нижньої щелепи; - порушення прикусу; - порушення прорізування зубів (несвоєчасне і неправильне); - сідлоподібний ніс.

Краніотабес (craniotabes; краніо- череп, лат. tabes руйнування, виснаження) розмягчення і витончення плоских кісток черепа в ділянці великого та малого тім ячок, над сосцевидним відростком і по ходу черепних швів; симптом рахіту при гострому перебігу. 1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

- зі сторони грудної клітки: деформація грудної клітки; деформація грудини: (вдавлена всередину – „груди чоботаря”, виступаюча вперед – „куряча” або „килеподібна”). - зі сторони хребта: патологічний кіфоз; патологічний лордоз; сколіоз;

Підгострий перебіг

з сторони тазу: плоско-рахітичний таз. - з сторони довгих трубчастих кісток: О-подібна деформація нижніх кінцівок; Х-подібна деформація нижніх кінцівок

Можливі зміни з сторони кісток при підгострому перебігу - з сторони кісток черепа: квадратна форма голови, збільшення лобних горбів („олімпійський лоб”), збільшення тім’яних горбів, збільшення потиличного горба; - з сторони грудної клітки: „рахітичні вервиці” (розростання остеоїдної тканини в місцях переходу хрящової частини ребер у кісткову), стовщення епіфізів кісток передпліччя і гомілки; „рахітичні браслети” в ділянці зап’ястя; в міжфалангових суглобах пальців рук виникають зміни, що носять назву „нитки перлин”.

Підгострий перебіг

Зміни зі сторони м’язової системи м’язова гіпотонія; збільшення об’ємів рухів у суглобах („розбовтаність” суглобів); гіпотонія м’язів передньої стінки живота (при лежанні горілиць спостерігається „жаб’ячий” живіт); гіпотонія гладких непосмугованих м’язів кишок (сприяє закрепам); високе стояння діафрагми, зменшена її рухливість; рухове гальмування статичних і кінетичних функцій (пізно тримають голівку, сідають, стають на ноги, ходять); можливе формування кил (пахової, пупкової), розходження м’язів живота.

М’язова гіпотонія

Зміни зі сторони органів дихання: порушення легеневої вентиляції, обумовлене деформацією грудної клітки, гіпотонією міжреберних м’язів, слабкістю діафрагми; тахіпное (збільшення частоти дихальних рухів); у нижніх відділах легень можуть з’являтись ателектази.

Зміни зі сторони серцево-судинної системи: тахікардія (збільшення частоти серцевих скорочень); слабкість тонів серця; поява систолічного шуму на верхівці; можливе розширення меж серця (при вираженій м’язовій гіпотонії); на ЕКГ – зниження вольтажа зубців, подовження Р – Q, розширення комплексу QRS.

Зміни зі сторони системи травлення: закрепи (порушення моторики травного каналу); зменшення секреції ферментів (гіпоферментія), що призводить до порушення травлення, розвитку диспепсії; збільшується печінка.

Зміни зі сторони системи крові: гіпоксемія; сповільнюється кровоплин; виникає гіпохромна анемія.

Зміни зі сторони мінерального обміну: гіпокальціємія; гіпофосфатемія; збільшення кількості лужної фосфатази. Зміни зі сторони вітамінного обміну: гіповітаміноз А, Е, С та ін. Зміни зі сторони кислотно-основного обміну: ацидоз.

Кісткова лужна фосфатаза продукується остеобластами – крупними одноядерними клітинами, які лежать на поверхні кісткового матрикса в місцях інтенсивного формування кістки. Завдяки позаклітинному розташуванню фермента в процесі кальцифікації можна прослідкувати прямий зв язок між захворюванням кістки і появою фермента в сироватці крові. У дітей лужна фосфатаза підвищена до періоду статевого дозрівання. Збільшення активності лужної фосфатази супроводжує рахіт будь-якої етіології.

Маніфестна клінічна картина кальційпенічного варіанту рахіту у дітей характеризується: класичними кістковими змінами з переважанням процесів остеомаляції; з сторони - ЦНС-підвищеною нервово-м’язовою збудливістю: тремор рук, порушення денного і нічного сну, немотивований неспокій, зригування, дисфункціях кишківника;

розлади вегетативної нервової системи: підвищена пітливість, тахікардія, білий дермографізм; в біохімічному аналізі крові: помітне зниження кальцію в сироватці крові і в еритроцитах, високий рівень паратіреоїдного гормону і зниження концентрації кальцитоніна у венозній крові; в сечі: кальційурія.

Рахіт, що протікає на фоні незначних змін показників кальцій-фосфорного обміну характеризується: підгострим перебігом хвороби з вираженою гіперплазією остеоїдної тканини в ділянці лобних, тім’яних горбів; відсутністю у хворих чітких змін з сторони нервової і м’язової систем; в крові спостерігається помірне підвищення концентрації паратгормона, незначні зсуви у вмісті кальцитоніна; в сечі: відсутність змін екскреції циклічних нуклеотидів.

Симптоми вродженого рахіту: наявність обширних вогнищ остеомаляції кісток черепа; формування рахітичних „вервиць”; м’які і податливі кістки грудної клітки при їх пальпації; не закрите мале тім’ячко, збільшені розміри великого тім’ячка, розходження основних кісткових швів черепа;

неспецифічні симптоми гіпокальціємії: тремор, тахікардія, підвищена нервово-м’язова збудливість; біохімічний аналіз крові: гіпокальціємія, різнонаправлені зміни вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах венозної крові (в сторону як зниження так і підвищення); підвищення активності лужної фосфатази.

Період реконвалесценції характеризується наступними симтомами: покращенням самопочуття; відновленням сну; зменшенням пітливості; зменшенням м’язової гіпотонії;

залишаються зміни зі сторони кісткової системи: „олімпійський лоб”; квадратна форма черепа; сідлоподібний ніс; порушення прорізування зубів (запізнення і зміна черговості); порушення прикуса; лордоз; кіфоз; сколіоз; плоскорахітичний таз; О-подібне або Х-подібне викривлення нижніх кінцівок.

Деформації нижніх кінцівок

Зміни на рентгенограмі: остеопороз; бокалоподібні розширення метафізів; розмитість і нечіткість зон попереднього звапнення; викривлення кісток.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років: рівень загального кальцію в сироватці крові 2,25-2,50 ммоль/л, рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45-2,10 ммоль активність лужної фосфатази 140-220 од. (для дітей віком до 3-х років)

Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею) - від'ємна (-) - слабопозитивна (+) - позитивна (++) - різко позитивна (+++)

Основні принципи лікування Мета лікування-усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.

Методи лікування Медикаментозні: препарати вітаміну Дз, препарати кальцію, магнію, оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (Е, гр. В, С) - у вікових дозах.

додаткові: дотримання режиму дня та санітарно-гігієнічного режиму природне вигодовування, при неможливості - адаптовані замінники грудного молока через 2 тижні від початку медикаментозного лікування - призначити ванни: сольові (для дітей малорухомих, пастозних), хвойні (переважно збудженим дітям), трав'яні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом), загальний массаж, ЛФК

Лікувальне призначення вітаміну D 3 Добова доза вітаміну D 3 для дітей, хворих на рахіт різного ступеня тяжкості процесу: легкий ступінь - 2000 МО, середньої важкості - 4000 МО, важкий - 5000 МО.

Тривалість прийому вітаміну D 3 протягом 30-45 днів; у подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.

Профілактичне призначення вітаміну D 3 Здоровим вагітним жінкам: з 28-32 тижня вагітності 500 МО щоденно протягом 6-8 тижнів

Вагітним з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінералізації кісткової тканини): з 28-32 тижня вагітності 1000-2000 МО щоденно протягом 8 тижнів

Постнатальна профілактика рахіту Доношеним здоровим дітям на 2-му місяці життя 500 МО щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік - 180000 МО ) або: на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя 2000 МО щоденно протягом 30 днів у подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік - 180 000 МО)

Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбції, природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів, з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні; на 2-3 тижнях життя або залежно від стану дитини та умов життя 500-1000 МО або на 2-3 тижнях життя і на 6-му, 10-му місяцях життя 1000-2000 МО; щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців або щоденно протягом 30 днів, в подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці.

Діти раннього віку, що часто хворіють: 4000 МО щоденно протягом 30 днів у подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів

Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин: 4000 МО щоденно протягом 30-45 днів, у подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці

Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини: з 10-го дня життя 2000 МО щоденно протягом 30-45 днів, у подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці

Недоношені діти I ступеня: з 10-14-го дня життя 500-1000 МО щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.

Недоношені діти II та III ступеня З 10-20-го дня життя (після установлення ентерального харчування) 1000-2000 МО щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.

Критерії ефективності лікування - зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби - нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань

Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г) молоко цільне 3,3% - 116, йогурт - 120, сухофрукти - 100, тверді сири - 600-1000, сирок плавлений- 300, яйце куряче - 54, молочний шоколад -200.

Дякую за увагу