Презентація на тему:
Диференційна діагностика жовтяниць

Диференційна діагностика жовтяниць Проф.Банадига Н.В.

Жовтяниця – не хвороба Жовтяниця - симптом

Обмін білірубіну в новонароджених Катаболізм еритроцитів Неефективний еритропоез – КМ тканинний гем Білки гему печінка залізо глобін РЕ система білівердин Непрямий білірубін + альбумін сироватки Лігандин Ендоплазматичний ретикулум Ентеропечінкова циркуляція білірубіну Глюкуронозил Трансфераза Білірубун глюкуронідаза Б-Глюкуронід Уробілін Фетальний білірубін Стеркобілін (мінімально)

Рання жовтяниця – з’являється після 36 годин життя дитини та характеризується ↑ рівня загального білірубіну у крові не вище 205 мкмоль/л Пролонгована (затяжна ) жовтяниця, що спостерігається після 14 дня життя у доношеного та після 21 дня у недоношених. Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя. Наказ № 255 МОЗ України 27.04.2006 р.

Фактори, що впливають на рівень білірубіну та тяжкість жовтяниці недоношеність крововиливи (кефалогематома, геморагії) недостатне харчування, часте блювання різке зниження маси тіла наявність генералізованої інфекції несумісність крові матері та дитини за групою, Rh-фактор спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба

З боку матері: старший вік діабет, артеріальна гіпертензія застосування оральних контрацептивів кровотечі у І триместрі застосування окремих медикаментів (окситоцин, діазепам, сульфаніламідні препарати, епідуральна анестезія)

Неонатальна жовтяниця у 80 % дітей анемії не буває поява на 2-4 добу життя гепатоспленомегалії не буває max: 4-5 доба випорожнення природнього кольору зникає до 11-14 дня

Етапність появи жовтяниці ( шкала Крамера)

ВООЗ 2003

Небезпечна жовтяниця Поширення на стопи та долоні Ураження ц.н.с.: вялість, сонливість, відмова від їжі, судоми Рівень НП > 250 мкмоль/л

Класифікація неонатальних жовтяниць Кон’югаційні Гемолітичні (збільшена продукція білірубіну) Механічні або обтураційні (холангіопатії) Паренхіматозні (знижений кліренс білірубіну)

Класифікація кон’югаційних жовтяниць Фізіологічна жовтяниця новонароджених Жовтяниця недоношених новонарожених Жовтяниця у дітей, які знаходяться на природньому вигодовуванні Жовтяниця дітей з асфіксією Медикаментозна жовтяниця Спадкові негемолітичні жовтяниці Жовтяниця дітей з ендокнинною патологією (гіпотиреоз) Жовтяниця при пілоростеноз та кишковій непрохідності Жовтяниці у дітей від матерів з цукровим діабетом

Гемолітичні жовтяниці Жовтяниця Блідий колір шкіри ( лимонний відтінок) Спленомегалія Кал, сеча – не змінені Анемія, ретикулоцитоз, збільшення НБ

Гемолітичні жовтяниці Гемолітична хвороба новонароджених Еротроцитарна мембранопатія Еротроцитарна ферментопатія Гемоглобінопатії Поліцитемія Резорбційна жовтяниця Жовтяниця при інфекційних захворюваннях

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) Клінічні форми ГХН: Жовтянична форма Анемічна форма Набрякова форма Змішана форма

Класифікація механічних жовтяниць Вади розвитку жовчних протоків Внутріпечінкова гіпоплазія, атрезія Внутріутробна жовчокам’яна хвороба Здавлення жовчних протоків ззовні, пухлини печінки та жовчовивідних шляхів Синдром холестазу Позапечінкова атрезія жовчних шляхів без супутніх вад розвитку

Класифікація паренхіматозних жовтяниць Фетальний гепатит при внутріутробних інфекціях Фетальний гігантоклітинний гепатит із внутрішньоклітинним холестазом Токсико септичне ураження печінки Розвиток жовтяниці внаслідок спадкових захворювань обміну речовин

При виявленні жовтяниці Оцінка інтенсивності та відтінку Локалізація ( шкала Крамера) Неврологічний статус Тургор тканин, вологість слизових Розміри печінки, селезінки Колір сечі, калу Наявність крововиливів, кефалогематоми Характер вигодовування Супутні захворювання

Обов’язкові обстеження ( ГХН) Визначення груп крові дитини та її резус-належність Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові Визначення погодинного приросту рівня білірубіну Визначення прямої проби Кумбса Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів

Критерії діагнозу: Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін < 120 г/л та гематокрит < 40 %) Поява жовтяниці в 1 добу, позитивна проба Кумбса. Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін < 135 г/л та гематокрит < 40 %), а також підвищення рівня ретикулоцитів

Жовтяниця від грудного молока ( И.М.Ариас,1963) У 3-5% новонароджених ГМ ( прегнан-3α, 20-β-діол, підвищена активність глюкоронідази, жирні кислоти) Посилена ентеропечінкова циркуляція ( глюкоронідаза ГМ) Виникає між 4-5 та 14-15 добами Тривалість до 12 тижня життя За умови: доношена дитина, отримує лише ГМ, добра прибавка в масі тіла, добре самопочуття) Не потребує допоювання, медикаментозного втручання При наступній вагітності ризик – 70 % .

Жовтяниця грудного вигодовування У 12-13% новонароджених Причина – нестача ГМ (пізнє прикладання, нерегулярне прикладання, роздільне перебування мами і дитини, стрес ) Пізнє відходження меконію, рідкий сечопуск, велика втрата первинної маси тіла. Прогноз благоприємний

Кон’югаційні Жовтяниця у дітей з асфіксією Гіпоксія →затримка синтезу глюкоронілтрансферази ↓ проникність ГЕБ , судин Клінічно: жовтяниця, СДР

Жовтяниця при діабетичній фетопатії Гіперінсулінізм у новонародженого ↓ Гіпоглікемія, ацидоз ↓ Затримка дозрівання глюкоронілтрансферазних систем печінки

Жовтяниця при діабетичній фетопатії Макросомія Одутловате обличчя, малі розміри мозкового черепу Вісцеромегалія Пастозність тканин Функціональна незрілість Вроджені вади розвитку ( мозку, серця, кишок, нирок) Лабораторні тести: ↓ глюкози, кальцію, альбумінів; поліцитемія; ↑ НБ.

Жовтяниця при пілоростенозі Причина: механічне пошкодження еритроцитів при інтенсивній перистальтиці та локальний гемоліз в судинах шлунка Клінічно: непряма гіпербілірубінемія, прогресує протягом 2-3 тижня життя, посилюється при наростанні блювання, відсутні зміни запальні в печінці Обстеження: огляд хірурга, УЗД, рентгенконтрасне дослідження кишечника, ФЕГДС.

Жовтяниця при кишковій непрохідності На рівні 12 п. та порожнистої кишки настає зворотнє всмоктування Б із кишечника ↓ у крові ПБ → НБ

Синдром Криглера – Наджара Причина: вроджена недостатність глюкоронілтрансферази ( І тип) або знижена її активність (ІІ тип) Клінічно: - ураження ц.н.с. (судоми, гіпертермія) - - жовтяниця з народження , хвилеподібний перебіг ( НБ ) - анемія - не характерна - гепатомегалія - кал, сеча звичайного кольору Смерть обумовлена виникненням ядерної жовтяниці

Гіпотиреоз Причина:недостатність тироксину, сповільнює темпи дозрівання глюкоронілтрансферазної системи Анамнез :переношеність або недоношеність Прояви: - затяжна жовтяниця ( 3-12 тижнів) «грубий» тембр голосу дитини пастозність м»яких тканин кистей, ступнів надмірна маса при народженні бліда, суха шкіра набряклість обличчя напіввідкритий рот, збільшених розмірів язик пізнє відпадіння пупка слабкий смоктальний рефлекс метеоризм, закрепи м’язова гіпотонія переважання процесів гальмування брадикардія діагностика: ТТГ(↑), Т3, Т4 (↓ ) лікування: α- тироксин

Механічні Атрезія жовчних шляхів порушення експресії жовчі тривалість – протягом життя відсутність сімейного характеру захворювання спостерігається у доношених і передчасно народжених дітей стан прогресивно погіршується, пізніше з’являються крововиливи, висип на шкірі печінка значно збільшена відсутні ураження цнс анемія відсутня, ретикулоцитозу немає білірубін: пуповинний – менше 51 мкмоль/л (непрямий – в невеликій кількості, прямий – незначно підвищений) загальний білок крові знижений сеча темно-жовтого кольору, збільшені жовчні пігменти випорожнення знебарвлені значно підвищений уробіліноген спеціальні дослідження: в/в холесистографія, лапароскопія, інтраопераційна холецистографія

Паренхіматозні Фетальний гепатит Пошкодження гепатоцитів (причина) Недоношені та доношені новонароджені Може мати сімейний характер Тривалість – 3-8 тижнів Загальний стан – порушений Геморагічний синдром спостерігається на 2-3 тижні захворювання Гепатомегалія Білірубін: прямий – різко збільшений, непрямий – незначно збільшений Загальний білок крові збільшений Сеча темно-жовтого кольору, наявні жовчні пігменти Збільшений уробіліноген Випорожнення білого кольору або знебарвлені

Герпетичний гепатит везикульозні висипання на шкірі та слизових неврологічні розлади (менінгеальний синдром, судоми) геморагічний синдром наростаючий інтоксикаційний синдром

Вроджена краснуха ВВС, мікроцефалія, катаракта зниження слуху неврологічні порушення анемія, тромбоцитопенія

Токсоплазмоз - мікроцефалія - хоріоретиніт - внутрішньочерепні кальцифікати = обтяжений анамнез

Цитомегаловірусний гепатит - жовтяниця, гострий перебіг, у перші 2 доби життя - гепатоспленомегалія - геморагічна пурпура - вроджені вади ц.н.с., легень, ШКТ, очей

Сифилітичний гепатит специфічні ураження шкіри, слизових, кісток у дитини обтяжений акушерський та соціальний анамнез у матері

Сепсис - обтяжений акушерський та перинатальний анамнези - появі жовтяниці передує тривалий інтоксикаційний синдром - жовтушність шкіри та склер не відповідає тяжкості стану - гематологічні маркери: нейтрофільний лейкоцитоз, із зсувом α-формули вліво, прискорене ШОЕ невідповідність високого ПБ – низькій активності трансаміназ

Галактоземія Жовтяниця Диспептичні розлади ( блювання, діарея) Гепатомегалія Прогресуюча гіпотрофія Неврологічна симптоматика (летаргія, судоми, мязова гіпотонія , затримка психомоторного розвитку) Підвищена кровоточивість ( петехії, екхімози, гематурія) Катаракта (= до 3 тижня життя) Гіпербілірубінемія ( НБ , а далі +ПБ) Кал, сеча не змінені

Синдром холестазу Причина: незрілість екскреторної функції печінки Порушення ентерогепатичної циркуляції жовчних кислот, зменшення утворення жовчі, стаз Характерна ознака – знебарвлення калу, насиченого кольору сеча, ПБ більше 25 мкмоль/л, збільшення печінки

Затяжна жовтяниця обструктивного типу М.б. раннім проявом муковісцидозу Гіпербілірубінемія змішаного типу Важливі : анамнез, погана прибавка в масі, зригування, блювання, жирний кал, рецидивуючі захворювання органів дихання УЗД, визначення активності ферментів ПЗ, пілокарпиновий тест, консультація генетика.