Презентація на тему:
Антигемофільна плазма

Геморагічні захворювання у дітей. доц. Стеценко В.В.

Геморагічні діатези - група захворювань, основним синдромом яких є підвищена схильність до кровотеч та крововиливів (підвищена кровоточивість).

Система гемостазу – функціональна система організму, яка забезпечує - зупинку та попередження кровотечі (речовини коагулянти-прокоагулянти); - збереження рідкого стану циркулюючої та депонуючої крові (антизгортальні, фібринолітичні фактори);

Система гемостазу забезпечується 3 ланками: 1. Судинна 2. Тромбоцитарна (близько 15 факторів) 3. Плазмова (близько 13 факторів)

Основні механізми гемостазу: судинно-тромбоцитарний (первинний) коагуляційний (вторинний)

Судинно-тромбоцитарний гемостаз: 1) судинна стінка; 2) тромбоцити Основні характеристики судинно-тромбоцитарного гемостазу: 1. Резистентність судинної стінки 2. Число тромбоцитів та їх якість 3. Тривалість кровотечі

Коагуляційний гемостаз (згортання крові): 1. Утворення первинного тромба (активної протромбінази) 2. Утворення вторинного тромба (тромбіну) 3. Утворення фібрину 4. Ретракція кров’яного згустка та фібриноліз

Характеристики коагуляційного гемостазу 1. Час згортання венозної крові за Лі-Уайтом 2. Час рекальціфікації плазми 3. Протромбіновий час (протромбіновий індекс) 4. Тромбіновий час 5. Концентрація фібриногену 6. Активність фактора ХІІІ

ГЕМОСТАЗІОГРАМА І. Первинний гемостаз: 1. Кількість тромбоцитів - 170-450х10/л 2. Тривалість кровотечі за Дюке 1-3 хв. 3. Адгезія тромбоцитів 30-40 % 4. Агрегація тромбоцитів 30-40 % 5. Резистентність капілярів (к-сть петехій при манжетковій пробі) - до 5

ГЕМОСТАЗІОГРАМА ІІ. Вторинний гемостаз: І фаза (протромбіноутворення) 1. Час згортання за Лі-Уайтом - до 5-7 хв. ІІ фаза (тромбіноутворення) 1. Каліо-кефаліновий час 30-45 с 2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 % 3. Антигемофільний фактор УІІІ 50-220 % 4. Антигемофільний фактор ІХ 90-110 % 5. Антигемофільний фактор ХІ 70-120 % 6. Протромбіновий індекс 70-110% ІІІ фаза (фібриноутворення) 1. Фібриноген А 1,7-3,5 г/л 2. Фібриноген В - 3. Етанолова проба - 4. Протамінова проба -

ГЕМОСТАЗІОГРАМА Антикоагулянтна система: 1. Тромбіновий час - 14-16 с 2. Толерантність плазми до гепарину 10-16 хв. 3. Антитромбін ІІІ 19-69 с Фібринолітична система: 1. Спонтанний фібриноліз 10-20 % Властивості кров’яного згустка: 1. Ретракція кров’яного згустка не менше 60-75 %

Класифікація геморагічних діатезів І. Коагулопатії - порушення згортання та фібринолізу (гемофілія) ІІ. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії - порушення в тромбоцитарній ланці, кількісні та якісні зміни тромбоцитів (тромбоцитопенічна пурпура) ІІІ. Вазопатії - порушення в судинній ланці на рівні мікроциркуляторного русла (геморагічний васкуліт) ІV. Комбіновані порушення з одночасним ураженням кількох ланок гемостазу (коагуляційної, тромбоцитарної, судинної) - хвороба Віллебранда.

Основні типи кровоточивості: 1. Гематомний - глибокі, болючі крововиливи в суглоби, м’язи, підшкірно-жирову основу; довготривалі кровотечі, які виникають не відразу після травми (гемофілія). 2. Петехіально-плямистий (мікроциркуляторний, синячковий) - поява спонтанних, несиметричних крововиливів (петехій, екхімозів); кровотечі - носові, маткові, кровотечі з ШКТ, мікрогематурія, тривалі кровотечі після оперативних втручань (тромбоцитопатія, тромбоцитопенія).

3. Васкулітно-пурпурний - симетричні, геморагічні висипання на шкірі кінцівок, сідниць, геморагії чітко відмежовані від навколишніх тканин, дещо припідняті, з некрозом в центрі (геморагічний васкуліт). 4. Мікроциркуляторно-гематомний (синячково-гематомний, змішаний) - хв-ба Віллебранда, ДВЗ-с-м. 5. Ангіоматозний - стійкі, чітко локалізовані кровотечі, зумовлені локальною судинною патологією (спадкова телеангіектазія Рандю-Ослера, ангіоми, артеріо-венозні шунти).

ГЕМОФІЛІЯ спадкове порушення гемостазу, зчеплене з Х-хромосомою, яке характеризується недостатністю одного з факторів згортання крові і проявляється схильністю до кровотеч, крововиливів.

Види: гемофілія А (класична форма) - дефіцит VІІІ фактора - 78 % гемофілія В (хв-ба Крістмана) - дефіцит ІХ фактора - 13 %

КЛІНІКА Для гемофілії характерно: 1) гематомний тип кровоточивості; 2) невідповідність кровотеч травмам, які наносяться; 3) кровотечі виникають не зразу ж після травми, а через деякий час - 1-3 год. після травми; 4) кровотечі довготривалі (к-ка год., діб); 5) виникають після порушення цілосності шкіри, слизових;

КЛІНІКА 6) періодичність крововиливів - підшкірно-жирову основу, м’язи - гематоми, суглоби (гемартрози); 7) зниження VІІІ фактору; 8)згортання крові не наступає (кров не згортається через 20-30 хв.).

Гемофілія ураження суглобів

Гемофілія артроз III-IV ст.

Залежність клініки гемофілії від рівня VІІІ фактора (ВООЗ,1995)

Діагностика: 1) анамнез (чоловіки по материнській лінії страждають кровоточивістю); 2) гематомний тип кровоточивості; 3) додаткові методи: * сповільнюється, подовжується час згортання за Лі-Уайтом; * збільшений час рекальцифікації плазми; * низький рівень VІІІ і ІХ факторів

Лікування: 1. Кровотеча, ознаки гемартрозу вимагають негайного введення концентрованих антигемофільних препаратів; 2. Всі препарати призначаються довенно, внутрішньом’язові ін’єкції - заборонені. 3. Хірургічні втручання можливі лише після введення антигемофільного глобуліна - напередодні і після операції вводять кріопреціпітат.

КРІОПРЕЦИПІТАТ 10-15 ОД/кг/добу (невеликі кровотечі) 40-60 ОД/кг/добу (гемартрози, важкі кровотечі); Кріамін (кріопреціпітат+амінокапронова к-та)

Лікування - Антигемофільна плазма (АГП) - 15-20 мл/кг; - -амінокапронової кислоти або ПАМБА - 0,1-0,2 г/кг/добу per os або в/в у вигляді 5% розчину в дозі 2-3 мл/кг. Місцева терапія тампони з гемостатичною губкою, тромбіном, грудним молоком на місце кровотечі.

Хвороба Віллебранда - аутосомно-домінантний, спадковий геморагічний діатез, зумовлений порушенням синтезу в стінках судин VІІІ фактору згортання крові (фактору Віллебранда), що відповідає за адгезію тромбоцитів. Тип успадкування: аутосомно-домінантний

Виписка. Хлопчик 11 років. Скарги:кровоточивість з верхньої губи вродовж 5 днів, після травми. Анамнез: в неонатальному періоді - кровоточивість пупкової ранки; у 6-річному віці - кровоточивість з місць ін’єкцій. В даний час - “синці” на шкірі живота, спині. У матері хлопчика - тривалі маткові кровотечі.

При дослідженні виявлено: заг. ан. крові - ер. 2,6х10/л, Нв 72г/л, К.П. 1,0, тромб. 245х10/л; лейк. 4,15х10/л;ф-ла без пат. змін. Д-з: хвороба Віллебранда.

Від гемофілії хв-ба Віллебранда відрізняється: 1) хв-ба Віллебранда з одинаковою частотою зустрічається як у хлопчиків, так і в дівчаток; 2) при хв-бі Віллебранда суттєво збільшується тривалість кровотечі, а при гемофілії - цей показник не порушений.

КЛІНІКА 1) кровотечі ранні - відразу після травми; 2) кровотечі зі слизових оболонок (десна, ніс); 3) кровотечі з пупкової ранки, носові, шлунково-кишкові, маткові; 4) підшкірні, міжм’язові гематоми; 5) спонтанні, посттравматичні кровотечі;

Лабораторно: 1) подовження тривалості кровотечі за Дюке; 2) зниження адгезивності тромбоцитів; 3) низький рівень ф-ру Віллебранда (менше 1 ОД/мл) 4) нормальна кількість тромбоцитів; 5) час згортання за Лі-Уайтом в нормі; 6) ретракція кров’яного згустка в нормі.

Лікування: Кріопреціпітат в дозі 15 од/кг; Свіжозаморожена плазма 10-20 мл/кг; Е-АКК - 0,1 г/кг/добу; Андроксон 0,025% по 1 мл в/м 2 рази на добу; Адіуретин СД 10-40 мг/добу (4-6 крапель в ніс).

ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (х-ба ВЕРЛЬГОФА) - геморагічне захворювання, зумовлене зменшенням кількості тромбоцитів (менше 150 тис.), що спричинено посиленим їх руйнуванням, надмірним споживанням або недостатнім утворенням.

Функції тромбоцитів: 1. Ангіотрофічна - живлення ендотеліальних клітин судинної стінки (ТПП - ендотелій дистрофізується, судини проникливі) 2. Адгезіо-агрегаційна - прилипання до пошкодженої стінки судини, склеювання між собою та утворення первинного тромба.

Клініка: Особливість крововиливів: 1) асиметричність 2) поліморфність - різна величина екхімозів, петехій 3) поліхромність - різне забарвлення від червоно-синього до зелено-жовтого. 4) спонтанність виникнення, особливо вночі.

Клініка: Тип кровоточивості - петехіально-плямистий Типові кровотечі - носові, з ясен, маткові, шлунково-кишкові, гематурія. Позитивні проби на резистентність капілярів: джута, баночна, ін’єкції, уколу, щипка, пальпації, молоточка

Діагностика ІТПП: 1. зменш. кількість тромбоцитів-менше 100 тис. (N - 150-400тис.) 2. подовжена тривалість кровотечі за Дюке до 30 хв. (N - до 3 хв.) 3. зниження ретракції кров’яного згустка менше 75% 4. час згортання крові за Лі-Уайтом в N 5. мієлограма - норма

Лікування: І етап - консервативне лікування: 1. ГКК - преднізолон в дозі 2-2,5 мг/кг/добу 7-10 днів з поступовим зменшенням дози і відміною препарату. 2. -Амінокапронова кислота (Е-АКК) в дозі 0,2 г/кг/добу, адроксон, етамзілат-діцінон, АТФ, рибоксин впродовж 2 тижнів. 3. Вітаміни С, Р, А, Є. 4. Імуноглобуліни (сандоглобулін, веноглобін, пентаглобін) в дозі 0,4 г/кг впродовж 5 днів в/в краплинно.

ІІ етап: спленектомія. ІІІ етап - імуносупресивна терапія на фоні ГКК-терапії. Виключаються наступні препарати: вітамін В6, індометацин, саліцілати, бруфен, аміназін, антикоагулянти, фібринолітики.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (хв-ба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз, анафілактоїдна пурпура) генералізоване імунокомплексне захворювання дрібних судин мікроциркуляторного русла, що проявляється симетричними дрібноточковими крововиливами на шкірі, ураженням суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ Показник захворюваності – 4,9 на 10 тис. дітей [О.Третьякова, 2004] Діти віком 3-8 р., 7-12 років, здебільшого хлопчики;

Етіологічні чинники ГВ: 1. Інфекція (вірусна, бактеріальна - - стрептококова інфекція, глисна інвазія); 2. Вакцинація; 3. Алергія (медикаментозна, харчова) 4. Хронічні вогнища інфекції, карієс

Сприяючі фактори: 1. Фізична травма, оперативні втручання; 2. Перегрівання 3. Переохолодження 4. Нервово-психічне перевантаження

Патогенез: Етіологічні фактори + спадкова схильність Утворення антитіл класу Ig A Реакція антиген-антитіло Утворення імунних комплексів+комплемент Пошкодження ендотелію судин, активізація факторів згортання крові асептичне запалення, внутрішньосудинна гіперкоагуляція, утворення мікротромбів геморагічний сидром васкулітно-пурпурний тип кровоточивості

Патогенетичні зміни при ГВ

КЛАСИФІКАЦІЯ ГВ Клінічні форми 1. Шкірна форма 2. Шкірно-суглобова форма 3. Абдомінальна форма 4. Ниркова форма 5. Змішана (шкірно-суглобово-абдомінальна) форма

Перебіг: - гострий (1 міс.); - підгострий (до 3 міс.) - затяжний (до 6 міс.) - рецидивуючий ( більше 6 міс) Ускладнення: - інвагінація - шлунково-кишкова кровотеча - перитоніт - ниркова недостатність

Клініка: Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний Ураження шкіри - висипання геморагічного характеру: петехіальні, дрібноплямисті (d 2-5мм), не зникає при натискуванні; Особливості висипань: 1) симетричні; 2) типова локалізація - навколо суглобів, на розгинальній поверхні гомілок, передпліччя, сідницях; 3) некроз в центрі висипань; 4) пігментація після висипань, яка утримується деякий час;

Ураження шкіри при геморагічному васкуліті

Ураження шкіри при геморагічному васкуліті

Суглобова форма Ураження суглобів (гомілково-ступневого, колінного, ліктевого); 1) не симетричність 2) летючість 3) без деформацій. Тривалість 2-5 днів. Поєднується з ангіоневротичним набряком (набряк шкіри, п/ж клітковини в діл. суглобу)

Абдомінальна форма - різкі переймоподібні болі в животі (в ділянці пупка), нудота, багаторазове блювання (гематемезіс), випорожнення з кров’ю. - живіт помірно здутий, приймає участь в акті дихання, напруження передньої черевної стінки не спостерігається. Ниркова форма - проявляється гематуричним с-мом (еритроцити, білок, циліндри в сечі), розвиток ниркової недост.;

Діагностика ГВ: 1. Загальний ан. крові - лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, нейтрофільоз, зсув ф-ли вліво, тромбоцитоз, еозинопенія. 2. Час згортання в нормі або вкорочений (гіперкоагуляції) 3. Тривалість кровотечі в нормі 4. Тромбоцити в нормі

Диференціальний діагноз геморагічних діатезів

Диференціальний діагноз геморагічних діатезів

Лікування ГВ: 1. Суворий ліжковий режим - період висипань + 2 тижні; напівліжковий режим - 2 тижні, палатний режим. 2. Дієта - гіпоалергічна. Виключаються алергізуючі продукти: риба, какао, шоколад, цитрусові, овочі та фрукти червоного та оранжевого кольору. 3. Ентеросорбенти - поліфепан, активоване вугілля, полісорб, сілард - термін 5-7 днів.

Медикаментозна терапія: Етіотропна терапія: антибіотики – напівсинтетичні пеніциліни, макроліди (інфекційний агент); Патогенетична терапія: Гепарин – антикоагулянтна, протизапальна, антиалергічна, фібринолітична дії в дозі 200-600 ОД/кг/д в 4-6 прийомів. Курс лікування - 4-6 тижнів. Низькомолекулярні - фраксипарин, кальципарин - по 5-7.5 тис.ОД (0.2-0.3 мл) 1раз на добу -

Медикаментозна терапія: Глюкокортикоїди - в дозі 0,5-2 мг/кг/д до 5 днів з різкою відміною, якщо більше 5 днів - поступова відміна. Антиагреганти: діпірідамол (курантіл) 3-5-8 мг/кг/д, трентал, агапурин - 3-5 мг/кг/д. Ефективним є використання дезагрегантів 3-го покоління - тіклід (тіклопедін), ібустрін в дозі 5-10 мг/кг/д.

Медикаментозна терапія: Нестероїдні протизапальні – ібупрофен -10-20 мг/кг/д, вольтарен - 2.5-3 мг/кг/д, аспірин 5-10 мг/кг/д - впродовж 10-14 днів. Препарати, які покращують мікроциркуляцію: еуфілін в дозі 3-5 мг/кг на добу, нікотинова к-та - 3-5 мг/кг/д, дібазол 0,5-1 мг/кг/д - впродовж 7-10 днів. Вітаміни групи А, Є. Антигістамінні препарати.

При не ефективності попередньої терапії - призначають цитостатики: азатіоприн 2-3 мг/кг/д, циклофосфан 1,5-3 мг/кг/д, максимальні дози - 6-8 тижнів з наступним переходом на підтримуюючі дози до 3-6 міс. При розвитку гломерулонефрита використовують хінолонові препарати - делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг/д. Протипоказано: інгібітори протеаз (контрікал, гордокс), -АКК, вікасол.

Прогноз - сприятливий. Диспансерний нагляд - 5 років без ураження нирок. Дітям не рекомендують ходити до школи впродовж 1 року, звільняють від занять фізкультури на 1 рік. Відвід від щеплень, різноманітних проб мінімум - назавжди. Протипоказано - активне курортне лікування.