Презентація на тему:
Вікові особливості формування та розвитку ендокринної системи у дітей.Семіотика синдромів гіпер- і гіпофункції окремих ендокринних залоз.

Вікові особливості формування та розвитку ендокринної системи у дітей.Семіотика синдромів гіпер- і гіпофункції окремих ендокринних залоз. Доц.Горішний І.М.

Актуальність Знання ендокринології необхідні педіатрам, так як їм постійно доводиться мати справу з процесами росту і розвитку взагалі , статевої диференціації і дозрівання; Ендокринні залози беруть участь в контролі і корекції всіх життєвих процесів в організмі дитини Розвиток і удосконалення функцій окремих залоз у дітей здійснюється своєрідним для кожної залози темпом. Кожна залоза має свій максимум розвитку , період сповільненого і прискореного росту, а деякі з них – періоди зворотної інволюції (вилочкова залоза, шишкоподібне тіло та ін.)

Збільшення маси залози не співпадає із зростанням її активності. Деяке наростання активності окремих залоз внутрішньої секреції спостерігається ще в період внутрішньоутробного розвитку, але значна активність у різних залоз наступає в різний період. Наприклад, для вилочкової залози і надниркових залоз – на першому році життя, для щитоподібної залози – до 5-го року, для паращитоподібних залоз – до 15-го року.

Кожному періоду дитинства характерним є переважання певних залоз. Під час внутрішньоутробного розвитку велику роль відіграють: вилочкова, підшлункова, надниркові залози. У ранньому та шкільному віці – щитоподібна залоза, гіпофіз, частково – надниркові залози. В період статевого дозрівання – гіпофіз, щитоподібна залоза, надниркові та статеві залози

«Нейроендокринна (нейрогуморальна) регуляція» нервова система контролює в організмі процеси із швидким перебігом, вона є провідною; ендокринна система відповідає за процеси з повільним перебігом, діючи опосередковано. Тому говорять про нейроендокринну систему регуляції організму Кожна залоза внутрішньої секреції має специфічну функцію, але всі вони знаходяться у тісному взаємозв’язку одна з одною і з центральною нервовою системою, забезпечуючи єдність організму.

Ендокринні залози або залози внутрішньої секреції – це такі органи або групи клітин, які не мають вивідних протоків, головна функція яких полягає у виробці специфічних фізіологічно активних речовин, що виділяються в кров, лімфу, спинномозкову рідину та беруть участь в регуляції функцій організму.

Вплив ендокринної системи на організм здійснюється опосередковано, гуморальним шляхом, через гормони. Гормони впливають на обмін речовин, ріст клітин, формування специфічних ознак органів і систем, їх розвиток, функції

Гормони – це біологічно активні речовини, представлені складними органічними сполуками різної хімічної природи: білками, видозміненими амінокислотами, стероїдами, які в незначних кількостях здатні здійснювати значний вплив на організм.

Особливості гормонів 1.Утворюються в організмі в дуже малих кількостях, але ефективно діють на фізіологічні процеси. 2. Поступаються нервовій системі в швидкості настання ефекту (відповіді). 3. Для гормонів характерна специфічність, тобто кожен гормон виконує певну функцію, регулює якийсь певний процес.

4.Гормони після попадання в кров виконують своє призначення далеко від місця синтезу. 5.Гормони регулюють переважно процеси обміну речовин, які відбуваються всередині клітини.

До залоз внутрішньої секреції відносять: 1.Гіпофіз. 2.Епіфіз (шишкоподібна залоза) 3.Тимус (вилочкова, загрудинна). 4.Щитоподібна залоза. 5.Надниркові залози. 6.Підшлункова залоза. 7.Статеві залози (яєчка та яєчники).

Підшлункова і статеві залози належать до залоз змішаної секреції, бо виконують і зовнішньосекреторну і внутрішньосекреторну функції. Розташовані вони в різних ділянках тіла. Залози внутрішньої секреції взаємодіють між собою, утворюючи ендокринну систему.

Основний ендокринний регулятор ще порівняно недавно гіпофіз вважали основним ендокринним регулятором. в даний час гіпофіз практично розглядається разом з гіпоталамусом як єдине ціле.

Гіпофіз – невеликих розмірів, важить – 0,5 г, розміщується в основі мозку з яким з’єднаний за допомогою ніжки. У ньому виділяють три долі: передню, середню, задню. Всі вони продукують гормони з різною функцією. Не дивлячись на малі розміри гіпофіз займає особливе місце серед залоз внутрішньої секреції. Розміщений гіпофіз в заглибині турецького сідла,тому добре захищений. В клінічній практиці про розміри гіпофіза судять за розмірами турецького сідла, яке змінюється з віком.

Гіпофіз

Розміри гіпофіза при народженні його розмір складає в середньому 2,5 х 3 мм; в 1 рік – 4 х 5 мм; до повноліття - 10 х 15 мм.

Передня доля гіпофіза продукує: а) гормон росту (соматотропін), який має видову специфічність, є одним із стимуляторів росту і проліферації хрящових клітин, остеогенезу; впливає на обмін жирів, сприяючи швидкій мобілізації жиру з жирових депо і підвищенню вмісту в крові кетонових тіл; Впливає на обмін білків, прискорюючи синтетичні процеси.

Анаболічна дія гормону проявляється лише при нормальній функції інсулярного апарату, глюкокортикоїдної активності кори наднирників та функції щитоподібної залози

Гормон росту впливає також на вуглеводний обмін, викликаючи первинну активацію інсулярного апарату. СТГ прискорює розвиток вилочкової залози, селезінки, лімфатичних вузлів, відновлює протиінфекційну антимікробну активність, сприяє формуванню проліферативної реакції запалення з участю тканинних елементів.

При гіперфункції в молодому віці розвивається гігантизм, у старшому – акромегалія. При гіпофункції – карликовість (діти відстають у рості від однолітків, але зберігаються пропорції тіла та психічний розвиток;

Гіперпродукція СТГ

Гіпофункція гіпофізу

б) тиреотропний гормон (ТТГ) за принципом зворотнього зв’язку забезпечує відповідність між активністю щитоподібної залози і потребами організму. Дія ТТГ на білковий, жировий, вуглеводний, мінеральний і водний обмін здійснюється опосередковано через тіреоїдні гормони. Недостатня продукція тіреоїдних гормонів викликає компенсаторне посилення секреції ТТГ. Утворення ТТГ в організмі має добовий ритм з піком в 2-4 години і найнижчим значенням в 17-18 годин;

в) адренокортикотропний гормон (АКТГ) стимулює секрецію гормонів надниркових залоз, впливає на процеси біосинтезу, сприяє відновленню різних функцій стероїдних гормонів, тобто, дія АКТГ опосередкована через гормони кори наднирників. Вплив на вуглеводний обмін проявляється посиленням гліконеогенезу, а на мінеральний обмін – через продукцію альдостерону;

г) фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) викликає ріст фолікулів яєчника, сприяє утворенню в них естрогенів; впливає на сперматогенез в сім’яниках. Виділення ФСГ залежить від віку і статі;

д) лютеїнізуючий гормон (ЛГ) викликає овуляцію; сприяє утворенню жовтого тіла в яєчниках; стимулює інтерстиціальні клітини Лейдіга та виробку андрогенів у сім’янику; стимулює ріст сім’яних пухирців і простати.

е) пролактин або лютеотропний гормон (ЛТГ) стимулює функцію жовтого тіла і сприяє лактації; посилює синтез білків молока, впливає на молоковіддачу. Секреція пролактину регулюється гіпоталамусом, де утворюється пролактинінгібуючий фактор.

Середня (проміжна) доля гіпофізу становить 1-2% маси залози і секретує меланоцитстимулюючий гормон (інтермедин), який регулює пігментацію шкіри.

Задня доля гіпофізу а) вазопресин – антидіуретичний гормон, який посилює процеси реабсорбції води в канальцях; зменшує діурез; стимулює гладку мускулатуру артерій і кишечника; активує гіалуронідазу. При гіпофункції виникає нецукровий діабет. Кількість сечі за добу (5л і більше), на відміну від цукрового діабету сеча не містить цукру.

б) окситоцин – спричинює скорочення матки та гладеньких м’язів молочних залоз і впливає на лактацію тим самим регулює народження дитини і годування її молоком.

Епіфіз (шишкоподібне тіло) – це непарний орган, який знаходиться в каудальній частині шлуночка в борозні між передніми горбиками пластинки чотиригорбиків; метаболічно активна залоза внутрішньої секреції, в якій гормон – мелатонін контролює біоритми тіла (сон і неспання); гальмує передчасний розвиток статевих залоз; бере участь в регулюванні пігментного обміну.

Дія епіфізу на гонади: Пригнічення нейросекреторних, паравентрикулярних ядер гіпоталамуса, що блокує виділення окситоцину – вивільняючого фактора гонадотропінів; Пригнічення кортикотропної і гонадотропної функцій гіпофіза; Пригнічення функції кори наднирників.

Семіотика уражень: Макрогенітосомія; Психічні явища циркуляторного типу; Дизпігментація шкіри і волосся; Пелагроїдні явища; Ознаки множинного ураження ендокринних залоз; Симптоми гіпо- або гіперальдостеронізму.

Пелагра і пелагроїдні синдроми: Дерматит; Діарея; депресія. Одним із факторів розвитку пелагри є недостатня кількість триптофану в їжі.

Щитоподібна залоза Одна із найважливіших залоз внутрішньої секреції; Єдина ендокринна залоза, яка має великий запас гормонів; розміщена по обидва боки від гортані попереду дихального горла; маса 30-40 г; головний фактор регуляції функції щитоподібної залози – ТТГ; виробляє гормон тироксин, трийодтиронін, кальцитонін; фізіологічна дія тіреоїдних гормонів різноманітна.

Щитоподібна залоза

Щитоподібна залоза

Фізіологічна дія тіреоїдних гормонів впливають майже на всі процеси обміну і функцію багатьох органів і тканин; підвищують потреби в кисні і утворення енергії; мають виражений вплив на білковий обмін (стимулюють синтез білка і сприяють процесам росту); прискорюють всмоктування глюкози з кишечника; підвищують метаболізм вуглеводів; активують анаеробні та аеробні шляхи;

посилюють глікогенолітичні процеси в печінці; викликають посилення ліполізу; стимулюють синтез холестерину; посилюють метаболізм холестерину та виділення його з організму з жовчю; підвищують виділення води з організму; впливають на збудливість ЦНС, тонус вегетативної нервової системи; стимулюють симпатичний відділ НС.

ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ Етіологія: йодна недостатність * роль мікроелементів (кобальт, мідь, фтор, цинк, молібден); * струмогени - речовини, які гальмують біосинтез тиреоїдних гормонів гіперсекреція ТТГ; * захворювання шлунково-кишкового тракту, печінки, які порушують всмоктування йоду;

Клініка * Збільшення ЩЗ * Еутіреоїдна форма * Гіпотіреоїдна форма * Гіпертіреоїдна форма Діагностика 1. Анамнез 2. Рівень тіреоїдних гормонів (Т4,Т3 + ТТГ) 3. УЗД ЩЗ

Ендемічний зоб

Гіпофункція щитоподібної залози кретинізм (затримка фізичного та психічного розвитку) діти ростуть лише до 140 см; порушуються пропорції тіла; понижені білковий і сольовий обміни; затримується розвиток мови.

Вроджений гіпотіреоз

Період новонародженості: *велика маса при народженні; *набряк обличчя, губ, повік, *напіввідкритий рот з великим язиком; * пупкова кила ; * здуття живота, схильність до закрепів;

Клініка: Період новонародженості: * переношена вагітність (більше 40 тиж.); *набряки на тильній поверхні стоп, кистей; * низький грубий голос під час крику; * пізнє відпадання пуповинного залишка, погана епітелізація пупочної ранки;

Період новонародженості: * затяжна жовтяниця – Ikterus neonatorum prolongatus; * в’яле смоктання, сонливість, адинамія; * дихальні розлади - апноє, ціаноз під час годування, шумне, стридорозне дихання; * помірна брадикардія;

Після 5-6 місяців розвивається класична картина - тріада Wilkinsa: 1. Затримка психомоторного та фізичного розвитку; 2. Зміни з боку внутрішніх органів; 3. Трофічні порушення шкіри та придатків.

Вроджений гіпотиреоз

Гіперфункція щитоподібної залози Основний обмін різко підвищений; Діти втрачають у масі тіла при хорошому або навіть надмірному апетиті; Шкіра тонка, надмірно волога; Почастішання серцебиття та дихання; Скарги на відчуття жару, свербіж шкіри, безсоння, головний біль; При огляді помітне збільшення шиї (опух) в ділянці шиї, тремор пальців на простягнутих руках, витрішкуватість.

Тіреотоксикоз

екзофтальм, с-м Грефе, Дальрімпля

Дифузний токсичний зоб (с-м Хоффруа, с-м Дальрімпля)

Дифузний токсичний зоб (злоякісний екзофтальм)

Клініка: 4. Ендокринна офтальмопатія: * екзофтальм; * с-м Дальрімпля (широко відкрита очна щілина) * с-м Грефе (утворення білої смужки над рогівкою) * с-м Мебіуса (порушення конвергенції) * с-м Еллінека (пігментація повік) * с-м Штельвага (рідке мигання) * с-м Розенбаха (тремтіння закритих повік) * с-м Хоффруа (відсутність зморшок на лобі) Ендокр. офтальмопатія + нейродистрофічні порушення енцефалоофтальмопатія, тіреотоксична офтальмопатія.

Клініка: 5. Зміни з боку шкіри - підвищена вологість, свербіж, червоний стійкий дермографізм, порушення терморегуляції; 6. Зміни з боку ШКТ - диспепсичні явища (похудання, блювання, нестійкі випорожнення, болі в животі); 7. Дисфункція ендокринних залоз: статевих (затримка статевого дозрівання); надниркових залоз (загальна слабкість, пігментація шкіри, зниження діастолічного тиску); 8. Зміни з боку скелета: спочатку посилений ріст, прискорене окостеніння, закриття зон росту зупинка росту, атрофія м’язів плечового поясу;

Діагностика ДТЗ: 1. Гормональне дослідження - Т3, Т4, ТТГ; 2. Імунологічне дослідження - аутоантитіла до ЩЗ, тиреоїдстимулюючі Ig; 3. УЗД щитовидної залози; 4. Радіоізотопне сканування ЩЗ; 5. Біохімічний аналіз крові (гіпохолестеринемія, гіполіпідемія, гіперглікемія); 6. Зміни ЕКГ(синусова тахикардія, високий вольтаж, високі загострені зубці Т, R); 7. Ro-графія кисті та променево-зап’ясткового суглоба (кістковий вік);

Тіреотоксичний криз Може бути спровокований: психічною травмою; оперативним втручанням; зниженням дози або відміною антитіреоїдних препаратів.

Клініка тіреотоксичного кризу Психічне збудження; Підвищення температури тіла; Тахікардія; Болі в животі; Нудота; Блювота; Пронос.

Паращитоподібні залози

Паращитоподібні залози З’являються на ранніх стадіях ембріогенезу (з 6-ти тижневого віку в/у розвитку); Виділяють паратіреоїдний гормон (паратгормон), який стимулює процес гідроксилювання неактивного вітаміну Д в його активний метаболіт Д і цим сприяє посиленому всмоктуванню кальцію в кишечнику, сприяє збільшенню остеокластів, а згодом і остеобластів, що є кісткоутворюючими клітинами.

регулює процеси звапнення і декальцифікації в кістках; знижує нирковий поріг для Р; послаблює його реабсорбцію в нефронах; посилює екскрецію фосфатів з сечею; регулює рівень кальцію в крові (збільшує секрецію Р з сечею, прискорює метаболічне руйнування кістки, зменшує екскрецію кальцію з сечею, збільшує поглинання кальцію в кишечнику).

Наднирникові залози – парні залози невеликих розмірів; маса до 4 г, розміщуються над верхніми полюсами нирок (у зв’язку з чим і отримали назву); складаються з двох шарів: зовнішнього коркового та внутрішнього мозкового

У новонароджених і грудних дітей кора надниркових залоз виробляє усі необхідні для організму кортикостероїди, але сумарна їх екскреція з сечею низька. Особливо напружено ідуть процеси біосинтезу і метаболізму кортизону у недоношених дітей, у зв’язку з чим відмічено відносне переважання мінералокортикоїдів.

Причини зниження функції надниркових залоз Лімфатико-гіпопластичний діатез; Токсичний вплив різних речовин; Крововилив; Пухлинний процес; Туберкульоз; Важка дистрофія; Інфекції.

ЗАПИТАННЯ: 1.Які ви знаєте залози внутрішньої секреції. 2.Назвіть ознаки гіперфункції щитоподібної залози.

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ