Презентація на тему:
Нейроендокринної регуляція

Закономірності вікових змін енергетичного обміну у дітей. Особливості нейроендокринної регуляції обмінних процесів у дітей. Загальні уявлення про хвороби обміну речовин. Особливості білкового обміну та семіотика його порушень.

Обмін речовин Замкнений цикл хімічних спряжених реакцій, які складають єдину систему, частково ізольовану від оточуючого середовища. Це здатність організму приймати, переробляти і засвоювати їжу.

Фази процесів обміну речовин І фаза - травлення (утворення низькомолекулярних речовин з макромолекул) ІІ фаза - утворення з різноманітних низькомолекулярних речовин важливих вузлових сполук ІІІ фаза - тканинне окислення (реакції циклу трикарбонових кислот)

Головна суть циклу Кребса Полягає в повному окисленні речовин, що поступили в організм з їжею. Кожен круг цього циклу закінчується утворенням молекули води і вуглекислого газу.

Тканинне дихання Це дегідрування (віднімання водню і електронів) від деяких метаболітів циклу трикарбонових кислот і перенос їх по дихальному ланцюгу. Енергія, що виділяється при цьому, фіксується у вигляді хімічних зв’язків макроергів (АТФ та ін.) і в такій формі зберігається для потреб організму.

Стан негативної ентропії Такий стан, при якому відбувається використання енергії з оточуючого середовища для здійснення безперервно протікаючих обмінних процесів. Наявність негативної ентропії - критерій живої матерії.

Обмін речовин Включає в себе 2 протилежні процеси: 1) синтез (анаболізм), що вимагає енергії; 2) розпад (катаболізм) - процес, пов’язаний із звільненням енергії.

Види регулюючих механізмів обміну речовин 1) неспецифічна хімічна регуляція (перетворення хімічних процесів і маси клітин в єдину цілісну систему) 2) гуморальна регуляція (кініни, простагландіни) 3) нейроендокринна регуляція (нервові та ендокринні компоненти)

Рівні регуляції в організмі 1 рівень - низький (локальний), що забезпечує протікання заданих параметрів клітини; 2 рівень - характеризується пошуком оптимального режиму внутрішнього середовища організму; 3 рівень - пристосування режиму внутрішнього середовища організму у відповідності з конкретними зовнішніми умовами.

Ознаки саморегулюючої системи 1. Наявність зворотнього зв’язку (рівень ТТГ регулює вироблення Т3, Т4 щитовидною залозою, а з іншого боку рівень Т3, Т4 впливає на активність вироблення ТТГ; АКТГ - впливає на вироблення гормонів наднирників і навпаки). 2. Автоматичне керування в режимі компенсації відхилень і в режимі слідкування (запрограмоване регулювання якого-небудь біохімічного процесу по певному закону). 3. Ієрархія (ступінчатість) контролю обміну речовин (управління секреторними процесами в корі наднирників проходить так: ЦНС - гіпоталамус - передня доля гіпофіза - кора наднирників).

Гомеостаз Здатність організму як індивідуальної біологічної системи підтримувати постійність внутрішнього середовища у відповідь на різні негативні впливи оточуючого світу

Рівні організації адаптації організму Надмолекулярний молекулярний клітинний тканинний органний організменний

Суть обміну речовин і енергії Полягає у споживанні з зовнішнього середовища різних речовин, засвоєння і використання їх для пластичних і енергетичних цілей, а також виділення утворених продуктів метаболізму з організму.

Білки Білки або протеїни - високомолекулярні азотвмісні сполуки, побудовані з амінокислот. Білки - структурна основа всіх клітин і субклітинних структур; нуклеопротеїди, в склад яких входять РНК і ДНК, виконують роль передавачів спадкової інформації; білки-гормони здійснюють регуляцію процесів життєдіяльності

Вміст білка в організмі У плода - біля 10% маси тіла у новонародженого - 12 % маси тіла у підлітків - 18% маси тіла в 16-18 років і старші - біля 20% маси тіла.

Незамінні амінокислоти Для дітей першого року - треонін, валін, лейцин, ізолейцин, лізин, триптофан, фенілаланін, метіонін, гістидин для дітей з низькою масою тіла при народженні - аргінін, цистин, таурин

Біологічна роль білків Джерело амінокислот для росту і відновлення клітин входять в склад сольових сполук, необхідних для підтримання осмотичної рівноваги є іонами в кислотно- основному балансі приймають участь в утворенні Нв, нуклео-, гліко-, ліпопротеїдів є ферментами, гормонами, дихальними речовинами клітин є антитілами входять в склад захисних стурктур (нігті, волосся) є джерелом енергії (1 г білка утворює 16,7 кДж або 4 ккал) є буферами, беручи участь у підтримці реакції внутрішнього середовища

Баланс азоту Визначають кількість азоту, що поступив з їжею і кількість азоту, який втрачається з фекальними масами і виводиться з сечею. За різницею між азотом їжі та його виділенням з фекаліями та сечею роблять висновок про ступінь його споживання для утворення нових тканин або їх самовідновлення. У дорослої людини процеси анаболізму та катаболізму врівноважені: кількість введеного N = кількості виведеного N. У дітей кількість введеного N > кількості виведеного N.

Безпечний рівень споживання білка (БРСБ) Це кількість білка, необхідна для задоволення фізіологічних потреб і підтримання здоров’я майже всіх представників даної групи населення. Для дітей БРСБ вищий, ніж для дорослих. БРСБ в перерахунку на білок коров’ячого молока або яєчний білок складає в день 0,57 г/кг для дорослого чоловіка, 0,52 г/кг - для жінки, для дитини 1-го року життя - 0,9 г/кг, у дітей переддошкільного віку 0,8 г/кг, у школярів і дошкільнят - 0,7 г/кг.

Регуляція обміну білків Посилюють синтез білків:СТГ (аденогіпофіз), статеві залози (андрогени, тестостерон), Т3, Т4, вторинний вплив має інсулін. Посилюють розпад білків: глюкокортикоїди. Вітамін В6 бере участь в 20 реакціях обміну амінокислот.

Середні показники в крові дітей Загальний білок: 2-6 міс 47-59 г/л 6-12 міс 54-68 г/л 1-4 роки 59-79 г/л альбумін: 1 міс - 1 рік 36-49 г/л 1-3 роки 40,7-50,3г/л 3-14 років 37,2-55г/л глобуліни: 1 міс - 1 рік 16-29 г/л 1-2 роки 1,5-3,5 г/л (альфа-глобуліни) Сечова кислота: 1 міс-1 рік 0,59-2,06 ммол/л 1-15 років 0,59-2,36 ммоль/л сечовина: 1 міс-1 рік 2,5-8,36 ммоль/л 1-14 років 2,5-6,7 ммоль/л залишковий азот: 1-14 років 0,07-0,176 ммоль/л Креатинін по Попперу: 1-14 років 0,07-0,18 ммоль/л

В перші 3 міс життя відбувається найвища екскреція сечової кислоти, а вміст сечовини відносно знижений; у віці 3-6 міс кількість виведення сечовини зростає, а сечової кислоти дещо знижується. Відношення азота амінокислот до загального азота сечі на першому році життя перевищує 2%, тоді як в наступні періоди стабілізується в межах 1%.

Ензимопатії Відображають пошкодження одного із видів білкових утворень - ферментів, тобто дефект білкового субстрату.

Типи аномалій обміну амінокислот І. Спадкові порушення обміну амінокислот, які супроводжуються підвищенням їх концентрації в крові і сечі (фенілкетонурія, гіперлізинемія, орнітинемія). ІІ. Спадкові порушення обміну амінокислот, які супроводжуються підвищеним їх виділенням з сечею без зміни рівня в крові (гомоцистинурія, гіпофосфатазія, аргіносукцинатацидурія).

ІІІ. Спадкові порушення систем транспорту амінокислот (цистинурія І, ІІ, ІІІ типу, хвороба Гартнера, гіперцистинурія, глюкогліцинурія, триптофанурія). IV. Вторинні гіпераміноацидурії, причому в крові - нормальний рівень амінокислот, в сечі - генералізована гіпераміноацидурія (виникає при синдромі Фанконі, галактоземії, цистинозі, глікогеновій хворобі, хворобі Вільсона -Коновалова, непереносимості лактози.

До групи вторинних гіпераміноацидурій також відносять наступні патологічні стани, при яких етіологічними факторами можуть бути незрілість транспортної системи нирок, токсичний ефект радіаційного опромінення тощо: некроз печінки, нефротичний синдром, опіки, інфекційні хвороби, радіаційне пошкодження, лікарський вплив (стероїдні гормони, тетрациклін, інтоксикація важкими металами, гіповітамінози, захворювання сполучної тканини, нейросекреторні пухлини.

Клінічні ознаки аномалій обміну амінокислот Ураження ЦНС (в’ялість, сонливість, зниження уваги, відставання в психомоторному розвитку, періодичні конвульсії) підвищений вміст тих чи інших амінокислот в сечі та сироватці крові (гіперацидемія, гіперацидурія) збільшення розмірів живота набряки, гіпопротеїнемія негативний азотистий баланс

Надлишок лейцину в їжі гальмує ріст організму; при надлишку метіоніну відмічаються ознаки токсичного ураження нервової системи; надлишок цистину сприяє розвитку жирової інфільтрації печінки.

Квашіоркор Захворювання, обумовлене якісною білковою недостатністю життєво важливих амінокислот, що містяться в молоці (припинення годування груддю, відсутність в раціоні молока і молочних продуктів); характерна наявність пошарово-пігментованого дерматозу («червона дитина», «зміїна шкіра»), гепатомегалії; легко приєднуються сепсис, туберкульоз, менінгіт, завжди супутній гіповітаміноз.

Целіакія Виникає внаслідок непереносимості гліадина (фракція білків клітковини пшениці, жита, ячменю), а також авеніна (компонент білків вівса). Виражена клінічна картина виникає на 2-3 році життя, чому передує наростання в’ялості, анорексії, нестійкого стільця, поступового зниження маси тіла.

Ознаки, характерні для целіакії Об’ємний, пінистий, сіруватий зловонний стілець 2-3 рази в день, загальна кількість його значно перевищує нормальну; в калі - значна кількість жирних кислот, нейтрального жиру, кальційних мил; в нормі з стільцем виділяється 1-3 г жира, у хворих на целіакію - до 20 г. значно збільшений живіт за рахунок наповнення газами і рідиною розширених петель кишківника, явища псевдоасциту, шум плеска, порушення моторики.

Спотворення обміну речовин, що веде до виснаження організму, зниження його опірності. Виникає анемія, відставання в рості, ознаки полігіповітамінозу, прогресують явища рахіту, порушуються процеси окостеніння, прорізування зубів, карієс. Безбілкові набряки. Виражена м’язова слабість, гіпотонія. Пошкодження ЦНС: хворі замкнені, пригнічені, емоційно нестійкі, відстають у психічному розвитку.

Лікування целіакії Дієтотерапія - виключення з раціону продуктів, які містять муку і зерна злакових культур (пшениці, жита, ячменю, вівса), а також обмеження жирів (особливо тваринних) і цукру. Вітамінотерапія (С, Д, групи В, А, Е) протианемічна терапія, парентеральне харчування гігієнічний догляд, тривале перебування дитини на свіжому повітрі, масаж, ЛФК

Фенілкетонурія Хвороба пов’язана із значним порушенням обміну амінокислоти фенілаланіну, яка у здорової дитини під впливом ферменту фенілаланінгідроксилази перетворюється в тирозин, а остання - в тироксин, меланін, адреналін

Клініка фенілкетонурії Діти народжуються зовні здоровими, з нормальною масою і зростом, психомоторний та фізичний розвиток в перші місяці життя не порушений, однак згодом дитина за кожні 10 тижнів втрачає 5% свого розумового коефіцієнта. На початку другого півріччя діти стають сонливі, в’ялі, не фіксують погляд, увага послаблена, неадекватна поведінка, перестають ходити, сидіти. Волося світле, очі голубі, шкіра ніжна, характерний мишачий запах поту, без лікування до 4-х років виникає ідіотія (70%), імбецильність (30%).

Лікування фенілкетонурії Суть терапії полягає в заміні продуктів харчування, які містять ФА (молоко, м’ясо, яйця) гідролізатами з мінімальною кількістю ФА і нормальною кількістю інших амінокислот (Берлофен, Гіпофенат, Гофенелак). В необмеженій кількості дають фрукти, овочі, вітаміни (до 5 років).