Презентація на тему:
Харчування

Загальні уявлення про хвороби обміну речовин. Особливості білкового обміну і семіотика його порушень у дітей. Особливості вуглеводного та ліпідного обміну у дитячому віці. Семіотика порушень. Проф. О.Є.Федорців

Актуальність Значення харчування для здоров'я. Лікувальні властивості їжі ( Гіппократ, Цельс, Гален ) . Видатний учений Сходу Абу Алі Ібн Сіна (Авіценна) вважав їжу джерелом здоров'я, сили, бадьорості. І.І. Мечников вважав, що люди передчасно старіють і вмирають у зв'язку з неправильним харчуванням і що людина, що харчується раціонально, може жити 120-150 років.

Значення харчування Забезпечує процеси життєдіяльності людини, поставляючи йому енергію. Оновлення клітин і тканин відбувається завдяки надходженню в організм з їжею «пластичних» речовин - білків, жирів, вуглеводів, вітамінів і мінеральних солей. Їжа - джерело утворення ферментів, гормонів і інших регуляторів обміну речовин в організмі.

Для підтримки нормального перебігу енергетичних, пластичних і каталітичних процесів організму потрібна певна кількість різноманітних харчових речовин. Від характеру харчування залежить обмін речовин в організмі, структура та функції клітин, тканин, органів.

Біологічна цінність їжі визначається вмістом в ній необхідних організму незамінних харчових речовин - білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, мінеральних солей. Для нормальної життєдіяльності людини вимагається не тільки постачання його адекватною (відповідно до потреб організму) кількістю енергії та харчових речовин, але й дотримання певних взаємовідносин між численними факторами харчування, кожному з яких належить специфічна роль в обміні речовин.

Збалансоване харчування Це харчування, що характеризується оптимальним співвідношенням харчових речовин.

Джерело харчових речовин - продукти харчування тваринного і рослинного походження: перша група включає молоко і молочні продукти (сир, сири, кефір, кисле молоко, ацидофілін, вершки і ін); друга група - м'ясо, птиця, риба, яйця і виготовлені з них продукти; третя - хлібобулочні, макаронні та кондитерські вироби, крупи, цукор, картопля, четверта - жири; п'ята - овочі, фрукти, ягоди, зелень; шоста - прянощі, чай, кава і какао.

Процеси обміну речовин Асиміляція – засвоєння речовин, що надходять в організм з навколишнього середовища; Синтез – побудова складніших хімічних сполук з більш простих для створення живої матерії; Дисиміляція – розщеплення речовин, що входять до складу живого організму.

Особливості енергетичного обміну у дітей В період росту і розвитку анаболічні процеси переважають над катаболічними, ступінь переваги відповідає швидкості росту; Відображають зміну маси тіла за певний проміжок часу; Константа росту характеризує його інтенсивність на кожний період розвитку; Її зміни в різні періоди онтогенезу вказують на зміни умов росту (якісні зміни метаболізму).

Структури, в яких відбувається обмін речовин Мітохондрії (здійснюється більшість обмінних процесів, окислювальні та енергетичні процеси: цикл Кребса, дихальний ланцюг, окислювальне фосфорилювання); Рибосоми (здійснюється синтез білків, необхідна для цього енергія поступає з мітохондрій)

Гіалоплазма (основна речовина протоплазми) – бере участь в процесах гліколізу та інших ензимних процесах. Процеси утворення і руйнування залежать від обміну речовин: - тривалість життя еритроцитів – 80-120 днів; - нейтрофільних гранулоцитів – 1-3 дні; - тромбоцитів – 8-11 днів.

Основний обмін Основний обмін визначається інтенсивністю клітинного обміну, залежить від стану ендокринної і вегетативної нервової систем. Головною особливістю організму, що росте, є витрачання частини енергії на ріст і відкладення речовин.

Основний обмін Це мінімальна кількість енергії, що необхідна для підтримання життя організму в стані спокою; встановлюється в дитини, яка не спить і знаходиться в стані повного м язового та емоційного спокою, при комфортній температурі – 18-20°С, вранці, натще.

Обмін вимірюється кількістю кілокалорій (ккал), які виділяються при вказаних умовах, на 1 кг маси тіла або на 1 м² поверхні тіла за 1 год або за 1 добу (за системою СІ – в кДж; 1 ккал 4,186 кДж)

Добовий основний обмін у новонароджених низький, він поступово підвищується і досягає максимальної величини до 1,5 року.

На поверхні тіла дитини основний обмін становить 2150 кДж (512 ккал) в перші дні життя; 5040 кДж (1200 ккал) — до кінця 1-го року; 4032 кДж (960 ккал) — до 14 років. Підвищення основного обміну спостерігається в пубертатному періоді. Показник його пов'язаний із вмістом жирової тканини в організмі. На величину основного обміну впливають приймання їжі, рухливість і поведінка дитини. Ріст і відкладання речовин у внутрішньоутробному періоді супроводжуються великими енергетичними затратами

Зміни інтенсивності росту В грудному періоді переважають процеси наростання маси тіла; В дошкільному періоді переважають процеси диференціювання маси; В шкільному віці – диференціювання на новому рівні розвитку.

Особливості обміну речовин у внутрішньоутробному періоді Відбувається максимальне диференціювання тканин, особливо в критичні періоди, і формування органів і систем. Найінтенсивніше збільшується маса тіла що супроводжується найбільшим використанням енергії для пластичного обміну (на утворення 1 г тканини необхідно 7 ккал).

Внутрішньоутробний розвиток

Особливості обміну речовин в перинатальному періоді Проходить активний процес адаптації обміну речовин до нових умов існування. В перші дні життя основний обмін речовин відносно низький, збільшується до кінця неонатального періоду. Пластичний обмін переважає у витраті енергії над іншими видами витрат. Включаються процеси перетравлення і засвоєння їжі, зростають витрати енергії на м язову активність.

Особливості обміну речовин новонародженого Анаболічні процеси різко активізуються у плода в останні тижні вагітності. Відразу після народження відбувається активна адаптація метаболізму до переходу на дихання атмосферним киснем. У грудної дитини і в перші роки життя спостерігається максимальна інтенсивність обміну речовин і енергії, а потім відзначається деяке зниження показників основного обміну

Перинатальний період

Особливості обміну речовин в грудному періоді Відбувається найінтенсивніший обмін речовин та енергії у зв язку з ростом дитини, удосконаленням функціональної активності, поступовою відміною грудного вигодовування, становленням власного імунітету. В 2-му кварталі першого року життя переважають пластичні процеси. Максимуму основний обмін досягає в кінці грудного періоду (у 8 разів інтенсивніший, ніж пластичний).

Грудний період

Особливості основного обміну у дітей переддошкільного та дошкільного віку До другого року життя основний обмін стабілізується. З 3-го року життя поступово знижується інтенсивність основного обміну. Дошкільний вік характеризується збільшенням інтенсивності пластичних процесів.

Переддошкільний період

Особливості основного обміну в період статевого дозрівання Відбуваються значні зміни метаболічних процесів під впливом статевих гормонів. В 16-17 років основний обмін відповідає рівню дорослої людини.

Період статевого дозрівання

Загальні особливості обміну речовин у дітей Переважання процесів асиміляції над процесами дисиміляції; Високий основний обмін; Підвищена потреба в білках; Позитивний азотистий баланс.

Особливості білкового обміну у дітей Білок є одним з основних і життєво важливих продуктів. В організмі людини запасів білка немає. Для нормального росту організму необхідний білок, який неможливо замінити ні жирами ні вуглеводами. Біологічна цінність білків визначається амінокислотним складом і здатністю цих білків до гідролізу під впливом ферментів травного каналу.

Білки Білки є одними з чотирьох основних органічних речовин живої матерії (білки, нуклеїнові кислоти, вуглеводи, жири), але за своїм значенням і біологічними функціями вони займають в ній особливе місце. Близько 30% всіх білків людського тіла знаходиться в м'язах, близько 20% - в кістках і сухожиллях , близько 10% - в шкірі.

найважливішими білками організму є ферменти, які присутні в кожній клітині у невеликій кількості. Всі процеси, що відбуваються в організмі: перетравлення їжі, окислювальні реакції, активність залоз внутрішньої секреції, м'язова діяльність і робота мозку регулюються ферментами. Різноманітність ферментів в тілі організмів величезна.

Білковий обмін ототожнюють з обміном азоту; білки є пластичним матеріалом для росту і розвитку тканин, органів і систем; на відміну від дорослих, дитині властивий позитивний азотистий баланс; у перші дні життя дитина перебуває в умовах пониженого надходження білка.

З 5-го дня життя катаболічні процеси змінюються анаболічними, збільшується маса тіла. Білок грудного молока засвоюється майже повністю, коров'ячого — значно менше.

Організм, який росте, потребує повноцінного білка, що містить незамінні амінокислоти. Дітям у першому півріччі життя білка необхідно 2,5—3 г, у другому півріччі — 3,0—3,5 г, у 15 років — 1,5—2 г білка на 1 кг маси тіла. Дефіцит білка веде до затримки росту, імунної недостатності.

Організм, який росте, потребує повноцінного білка, що містить незамінні амінокислоти. Дітям у першому півріччі життя білка необхідно 2,5—3 г, у другому півріччі — 3,0—3,5 г, у 15 років — 1,5—2 г білка на 1 кг маси тіла. Дефіцит білка веде до затримки росту, імунної недостатності.

Потреби в білку дітей Діти потребують більше, ніж дорослі, білку тваринного походження: від 100% в грудному віці до 75-55% у наступні періоди. Потреба в харчовому білку на 1 кг маси тіла з віком поступово зменшується від 3-3,5 г в ранньому дитячому віці до 1-2 г в підлітковому. Як недостатнє, так і надмірне споживання білка в харчуванні дітей несприятливо позначається на їх рості та психомоторному розвитку.

Для дітей незамінними є наступні амінокислоти - Триптофан - Лізин - Метіонін - Треонін - Гістидин - Фенілаланін - Валін - Лейцин - Ізолейцин Для дітей перших місяців життя ще: - Цистеїн

Особливості потреб в амінокислотах 40% потреби в амінокислотах повинні покриватися за рахунок незамінних амінокислот. Особливе значення для дитячого організму має співвідношення деяких амінокислот. У період росту найбільш сприятливим є співвідношення: триптофан: лізин: (метіонін + цистеїн) = 1: 3: 3 Діти потребують більше, ніж дорослі, білку тваринного походження.

Їжа – єдине джерело енергії Вільна енергія для організму може надходити лише з їжею. Вона акумульована в складних хімічних зв'язках білків, жирів і вуглеводів. Для того щоб звільнити цю енергію, поживні речовини спочатку піддаються гідролізу, а потім - окисленню в анаеробних або аеробних умовах.

Харчування дітей

Особливості обміну вуглеводів у дітей Рекомендації щодо кількості вуглеводів в раціоні дитини нерозривно пов'язані з дослідженнями енергетичного обміну. Прийнято вважати, що в раціоні дітей старше року найбільш фізіологічним є співвідношення білків, жирів, вуглеводів 1:1:4. У раціоні дітей шкільного віку кількість вуглеводів при посиленій м'язовій роботі може збільшуватися, і співвідношення білків, жирів, вуглеводів складе 1:1:4,5.

У перші місяці життя потреба у вуглеводах покривається за рахунок лактози, що входить до складу жіночого молока. При штучному вигодовуванні з молочними сумішами дитина отримує сахарозу або мальтозу. Після введення прикорму дитина починає отримувати полісахариди, які в основному покривають потребу організму у вуглеводах.

Вуглеводний обмін забезпечує головні енергетичні потреби організму. Вуглеводи є матеріалом, який використовується організмом для продукування тепла і роботи. Посилений ріст дитини в перші 2 роки життя супроводжується збільшеним гліколізом, підвищенням вмісту молочної кислоти в крові. Рівень глюкози у новонароджених і дітей грудного віку нижчий, ніж у дорослих (3,5-4,5 ммоль/л).

Вуглеводний обмін у дітей дуже лабільний, регулюється нервовою та ендокринною системами. Дитині першого року життя необхідно 12—15 г вуглеводів на 1 кг маси тіла. Вуглеводи є обов'язковою складовою частиною всіх клітин і тканин, вони сприяють нормальному окисленню жирів і синтезу білків.

З грудним молоком дитина одержує лактозу, з додатковим підгодовуванням — сахарозу, полісахариди. Надлишок вуглеводів веде до мучного розладу живлення і значного зниження імунітету.

Особливості обміну жирів Важливим компонентом їжі в дитячому віці є жири. У кількісному співвідношенні потреба в жирі відповідає потребі в білку. Потреба в поліненасичених жирних кислотах (ПНЖК) визначається за вмістом у харчовому раціоні лінолевої кислоти: від 3-6% в період новонародженості та грудному віці до 2-3% від загальної калорійності раціону в дошкільному і шкільному віці.

Для забезпечення потреби в ПНЖК разом з жирами тваринного походження слід у повсякденному харчуванні дитини використовувати рослинні жири, багаті поліненасиченими жирними кислотами.

Жировий обмін тісно пов'язаний з вуглеводним. Жири є основним джерелом енергії, носіями жиророзчинних вітамінів. Вони відкладаються у вигляді жирових запасів у підшкірній основі, брижі. Жир тіла новонародженої дитини багатий на високомолекулярні жирні кислоти — пальмітинову, стеаринову. Інтенсивне розщеплення тригліцеридів (нейтрального жиру) веде до утворення вільних жирних кислот, які використовуються як основне джерело енергії.

Жири покривають близько 50 % усієї енергетичної потреби дитини. Біологічна цінність їх визначається вмістом незамінних поліненасичених жирних кислот (лінолевої, ліноленової й арахідонової), які сприяють економному витрачанню білка, беруть участь у багатьох обмінних процесах в організмі.

Потреби дітей різного віку в жирі Дитині 1-го року життя потрібно жиру 6,5—6 г/кг маси тіла; в 6—10 років — 2—3 г/кг; старшим за 10 років — 1—3 г/кг маси. Жири грудного молока засвоюються на 98 %, коров'ячого —на 85 %.

Невикористані жири виділяються з випорожненнями. З другого півріччя життя близько 10—15 % жирів повинні бути рослинного походження. Нестача вуглеводів у харчуванні може призвести до кетозу через гальмування окислення кетонових тіл, сповільнене перетворення їх у вищі жирні кислоти.

До хвороб обміну речовин відносять цукровий діабет (порушення вуглеводного обміну); подагру (порушення білкового обміну); ожиріння (порушення жирового обміну) хворобливі стани, що мають назву авітамінози (проявом яких може бути, наприклад, цинга). Ця група хвороб є однією з основних причин летальності (смертності від захворювань) людини і складає 45% від загального показника.

Хвороби обміну речовин

Хвороби обміну речовин - це різноманітні розлади проміжного обміну білків, вуглеводів, ліпідів, нуклеїнових кислот, порфиринів і інших сполук, які синтезуються в організмі, перетворюються і розкладаються. У групі хвороб обміну речовин йдеться про стани, що є насліком недостатнього, а також надмірного по відношенню до потреб організму харчування.

До цієї групи захворювань не відносяться розлади травлення і засвоєння їжі, які (за деякими виключеннями, такими як haemochromatosis) пов'язані з певними захворюваннями шлунково-кишкового тракту.

Групи захворювань обміну речовин 1 група – спадкові, генетично обумовлені захворювання; їх причиною є відсутність або низька активність ферменту або ферментів, що беруть участь в обміні тієї чи іншої речовини (наприклад, аміноацидопатії); 2 група – транзиторні порушення обміну речовин, обумовлені затримкою дозрівання певних ферментних систем у дітей в процесі росту (транзиторна фенілаланінемія);

3 група – синдроми порушення обміну речовин, що виникають в період різних захворювань і зберігаються деякий час після перенесеної хвороби (синдром мальабсорбції після кишкових інфекцій);

В основі спадкових хвороб обміну речовин лежить зміна структури одного білка, частіше однієї амінокислоти. Причина полягає в мутації гена, котрий кодує структуру білка. Відомі безсимптомні дефекти обміну (пентозурія), захворювання, котрі проявляються лише у разі провокуючого впливу зовнішніх чинників (недостатність глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази або гемоглобінопатії). Значна кількість спадкових дефектів обміну речовин характеризується тяжким перебігом.

Класифікація захворювань обміну речовин - порушення обміну амінокислот (фенілкетонурія, гі-стидинемія, гомоцистинурія та ін.); - порушення обміну ліпідів (амавротична ідіотія Тея-Сакса, хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка та ін.); - порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, непереносимість лактози, мальтози, сахарози, трегалози та ін.);

- порушення обміну сполучної тканини (мукополісахаридози та ін.); - дефекти гемоглобіну, коагулопатії (гемофілії); - порушення транспортних білків (абеталіпопротеїнемія, перніціозна анемія, хвороба Вільсона-Коновалова та ін.); - дефекти пептидних гормонів (інсуліну, адре-наліну, тироксину та ін.).

Фенілкетонурія спадкова хвороба, в основні якої лежить недостатність ферменту фенілаланінгідроксилази і характеризується тетрадою ознак: розумовим відставанням, судомним синдромом, схильністю до дерматиту і порушенням пігментного обміну (зниження меланіну в шкірі).

Фенілкетонурія

Одразу після народження діти не звертають на себе увагу, лише іноді спостерігають блювання. У перші місяці життя вони мають специ-фічний запах (запах мишей або цвілі).

Характерний зовнішній вигляд: біляві, блакитні очі, відзначають явища ексудативного діатезу, екзему. Потім спостерігають затримку у психомоторному розвитку, епілептиформні припадки. Для діагностики проводять пробу з хлоридом заліза (5 крапель FeCl3 до 5 мл сечі). При наявності в сечі фенілпіровиноградної кислоти з’являється брудно-зелений колір.

Проба Фелінга

Використовують і експрес-метод (фільтрувальний папір, який змочений хлористим залізом). Заключний діагноз встановлюється після визначення рівня фенілаланіну в крові (понад 121 мкмоль/л або 2 мг %).

Мукополісахаридози Мукополісахаридоз виникає внаслідок генералізо-ваного процесу, котрий уражує головним чином сполучну тканину. На її частку припадає 50 % маси організму. За генетично детермінованого дефіциту того чи іншого ферменту настає блок обмінних перетворень. Особливо уразливі тканини, котрі в нормі багаті на кислі глікозаміноглікани: сполучна, ретикулярна, хрящова.

Частіше уражаються оболонки серця і боуменовий шар рогівки ока. Накопичення мукополісахаридозних речо-вин відбувається в клітинах мозку і периферичних ган-гліях, сітківці ока, паренхімі печінки і селезінки, в епіте-лії канальців нирок.

Для уражень опорно-рухового апарату характерне порушення епіхондрального скостеніння. Формується виражена деформація скелета. Через деформацію черепа і диспластичну будову обличчя спочатку мукополісахаридоз називали “га-ргоїлізмом” за аналогією з потворними створіннями, котрі прикрашають собор Нотр-Дам у Парижі.

Тип успадкування мукополісахаридозу рецесивний або рецесивний, який зчеплений з Х-хромосомою. Розрізняють багато типів мукополісахаридозів: І тип (синдром Гурлера), II тип (синдром Гунтера), III тип (синдром Санфіліппо), ІV тип (синдром Моркіо), V тип (синдром Шейє), VІ тип (синдром Марото-Ламі) та ін.

Синдром Гурлера

Мукополісахаридоз

Синдром Марфана захворювання з типовими аномаліями розвитку очей (підвивих кришталика, що проявляється з віком), кістковом’язової системи (астенічна будова тіла, довгі пальці, деформація грудної клітки, слабкість м’язів), серцево-судинної системи (вади серця, аневризми).

Новонароджений з синдромом Марфана (арахнодактилія)

Відзначається легка розумова відсталість, діти астенічні, але слухняні, старанні. У крові підвищений вміст оксипроліну. Домінантний тип успадкування. Лікування симптоматичне.

Схема патогенезу спадкового порушення обміну речовин (1) Ген А Ген В Ген С Фермент А Фермент В Фермент С Речовина А Речовина В Речовина С Речовина D

Схема патогенезу спадкового порушення обміну речовин (2) Ген А Ген В Ген С Фермент А Фермент В Фермент С відсутній Речовина А Речовина В Речовина С Речовина X Речовина Y РечовинаZ Речовина D

Аномалії обміну амінокислот 1. Спадкові порушення обміну АК, які супроводжуються підвищенням їх концентрації в крові та в сечі 2. Спадкові порушення обміну АК, які супроводжуються підвищенням їх виділення із сечею без зміни рівня в крові 3. Спадкові порушення системи транспорту АК 4. Вторинні гіпераміноацидурії

Клінічні ознаки порушення обміну АК у новонародженої дитини Поява уже через кілька годин після народження сонливості, утруднення при годуванні, судом, та блювоти Наявність вираженого блювотного синдрому після виключення хірургічної патології Наявність в анамнезі близькородинних шлюбів або випадків смерті дітей в неонатальному періоді Виявлення при об’єктивному обстеженні неспецифічних даних, які свідчать про ураження центральної нервової системи, гепатомегалію або незвичайний запах

Діагностика природжених метаболічних порушень проявляються фізіологічними дисфункціями і(або) дефектами інтелекту; характерний поліморфізм клінічних проявів; труднощі діагностики, особливо ранньої; хоча окремі метаболічні порушення трапляються досить рідко, загалом вони мають значний вплив на інтелектуальний і психічний розвиток дитини.

Основні клінічні ознаки вроджених порушень метаболізму Рецидивуючі напади блювання, ацидоз (після початку годування грудним молоком або молочними сумішами) можуть вказувати на порушення метаболізму амінокислот або вуглеводів. Незвичайний запах сечі та поту може зустрічатися при деяких станах, наприклад, при хворобі кленового сиропу; мишачий запах – при фенілкетонурії.

Гепатоспленомегалія можлива при хворобах накопичення, коли метаболіти відкладаються в клітинах печінки та в селезінці. Неврологічні розлади носять генералізований характер, можуть бути розлади руху, судоми. Затримка розвитку інтелекту наявна при фенілкетонурії, мукополісахаридозах.

Міопатія, дилатаційна кардіоміопатія, затримка росту, виражений ацидоз при аміноацидуріях, гіперамоніємія (пов'язана з порушенням обміну сечовини й органічних кислот), а також наявність в сімейному анамнезі випадків смерті в ранньому дитинстві.

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!