Презентація на тему:
Цироз печінки

Цироз печінки к.мед.н., доцент Cмачило І.В.

План лекції Етіопатогенез цирозу печінки Класифікація цирозу печінки Клініка цирозу печінки Діагностика цирозу печінки Ускладнення цирозу печінки Диференціальний діагноз Лікування цирозу печінки

Цироз печінки це хронічне дифузне ураження, що характеризується порушенням нормальної дольової архітектоніки печінки внаслідок фіброзу і утворення структурно-аномальних вузлів регенерації, що обумовлює розвиток функціональної недостатності печінки та портальної гіпертензії.

Патоморфологія

Клінічна класифікація За етіологією Вірусний Алкогольний Токсичний Пов’язаний з вродженими порушеннями метаболізму Пов’язаний з ураженням жовчовивідних шляхів (первинний та вторинний біліарний цироз) Ауоімунний Застійний Криптогенний цироз За морфологічною картиною: Мікронодулярний ЦП (з діаметром вузлів до 3 мм) Макронодулярний ЦП (з діаметром вузлів більше 3 мм) Змішаний За клінічними ознаками: Стадії: а) початкова; б) стадія сформованого цирозу; в) термінальна Активність процесу: а) активний цироз печінки; б) неактивний цироз печінки Ступінь ПКН (функціональної недостатності): а) компенсована, б) субкомпенсована. в) декомпенсована

Портальна гіпертензія (ПГ)

Ускладнення: Стравохідно-шлункові кровотечі Печінкова енцефалопатія Спонтанний бактеріальний асцит-перитоніт Тромбоз ворітної вени Гепаторенальний синдром Гепатоцелюлярна карцинома

Дiагностичні критерії: І. Клінічні :

Дiагностичні критерії: І. Клінічні :

Телеангіоектазії у хворого на цироз печінки

Пальмарна ерітема

Гінекомастія

Ксантилазми у хворих на біліарний цироз печінки

Асцит

Лабораторні Дiагностичні критерії :

Інструментальна діагностика ЕГДС (варикозно розширені вени стравоходу) ректороманоскопія (варикозно розширені вени ректального сплетення) рентгеноскопія – (варикозно розширені вени стравоходу)

Інструментальна діагностика УЗД ОЧП (гепатоспленомегалія, порушення структури печінкової тканини, розширення портальної (більше 13 мм) та селезінкової (більше 6 мм) вен, асцит); біопсія печінки

УЗ-діагностика – нормальна стр-ра печінки

УЗ-діагностика Ехографічне зображення цирозу печінки. Ехоструктура паренхіми печінки нерівномірна, "тяжиста" за рахунок ділянок фіброзу, загальна ехогенність підвищена, звукопоглинання не змінене.

УЗ-діагностика Цироз печінки. Ехографічне зображення печінкової форми портальної гіпертензії в початковий період розвитку. Розширення портальної вени (на лівій половині фото) і селезінкової вени (на правій половині фото).

Діагностичні критерії первинного біліарного цирозу печінки найбільш агресивний перебіг у віці 35-50 років поступовий початок у 60-80 % першим симптомом є свербіж шкіри жовтяниця розвивається пізніше (через декілька місяців або років після початку захворювання) ксантоми, ксантелазми ліхенізація шкіри, дифузна гіперпігментація, яка залишає вільну ділянку між лопатками (метелик) пігментація нігтів, посилення росту волосся на обличчі печінка збільшена, щільна, нечутлива селезінка збільшується на пізніх стадіях

Діагностичні критерії первинного біліарного цирозу печінки остеопороз, остеомаляція портальна гіпертензія розвивається пізно виражений холестатичний синдром (↑зв'язаного білірубіну крові, ↑ГГТ, ↑ЛФ, ↑холестерину) порушення імунного статусу: ↓ Т-лімфоцитів, ЦІК -підвищення титра антимітохондральних антитіл (> 1: 20) -біопсія печінки з гістологічним дослідженням біоптатів – залежно від стадії захворювання виявляються свіжі пошкодження жовчних канальців, проліферація і/чи їх склерозування. Перипортальний гепатит, мостовидні некрози, септальний фіброз, цироз.

Ускладнення цирозу Діуретико-рефрактерний асцит - це асцит, при якому для забезпечення і підтримки діурезу доза антагоністів альдостерону досягає 300-400 мг на добу, а фуросеміду - 120-160 мг на добу.

Ускладнення цирозу Гепаторенальний синдром - це ниркова недостатність у хворих з захворюваннями печінки при відсутності клінічних, лабораторних і анатомічних доказів інших можливих причин ниркової недостатності.

Гепаторенальний синдром ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ (за V.Arroyo та співавт., 1996, модифікація L.Dagher, K.Moore, 2001) 1) наявність хронічного захворювання печінки з печінковою недостатністю та портальною гіпертензією або фульмінантною печінковою недостатністю; 2) низька КФ нирок (підвищення рівню сироваткового креатиніну більше 1,5 мг/д або зниження кліренсу креатиніну менше 40 мл/дл); 3) відсутність шоку, інфекції, гіповолемії та даних щодо використання нефротоксичних ліків; 4) недостатнє покращення функції нирок після введення 1,5 л ізотонічного розчину; 5) відсутність протеїнурії, паренхіматозних та обструктивних ахворювань нирок.

Гепаторенальний синдром МАЛІ КРИТЕРІЇ 1) зниження добового діурезу менше 500 мл/доб; 2) концентрація натрію в сечі менше 10 мекв/л; 3) концентрація натрію в сироватці крові менше 130 мекв/л; 4) осмолярність сечі більше за осмолярності сироватки крові (коефіцієнт більше 1,3); 5) відсутність гематурії (мікроскопія сечі - кількість еритроцитів менше 50 в полі зору). Для визначення діагнозу ГРС необхідна наявність всіх великих критеріїв. Малі критерії необов’язкові, але вони допомагають встановленню діагнозу.

Ускладнення цирозу Спонтанний бактеріальний перитоніт - це інфікування асцитичної рідини при відсутності любого пошкодження органів черевної порожнини з відповідними локальними і системними клінічними проявами. Хворим на цироз печінки проводять діагностичний парацентез. Критерії діагнозу : -місцеві ознаки перитоніту (біль, блювання, діарея), -системні прояви (лихоманка, ↑Le, септичний шок); -печінкова снцефалопатія без провокуючого фактора; -безпричинне швидке погіршення функції нирок; Діагностичний парацентез

Ускладнення цирозу Печінкова енцефалопатія - це комплекс потенціально зворотних нервово-психічних розладів, причиною яких є гостра або хронічна печінкова недостатність і/або порто-системне шунтування крові. Печінкова кома - найбільш важка стадія печінкової енцсфалопатії, для якої характерна втрата свідомості і відсутність відповіді на всі подразники.

Диференційний діагноз ЦП рак печінки, хронічний гепатит, альвеолярний ехінококоз, амілоїдоз печінки, застійна печінка

Принципи лікування цирозів Режим повинен бути щадним, забороняються фізичні і психологічні перенавантаження .Хворим з вираженою активністю і декомпенсацією рекомендується ліжковий режим Дієта №5. При розвитку енцефалопатії обмежують вживання білка, при асциті – кухонної солі. Виключення, токсичних впливів медикаментів, алкоголю, професійних шкідливостей (пари бензину, лаків, фарб). Етіотропне лікування (припинення вживання алкоголю. Лікування серцевої патології. противірусна терапія при вірусному ґенезі в стадії компенсації – див. лікування вірусних гепатитів). Патогенетичне лікування (використання глюкокортикостероїдів, цитостатиків ) Лікування набряково-асцитичного синдрому. Лікування портальної гіпертензії Лікування ПЕ.

При наявності набряково-асцитичного синдрому Спіронолактон (верошпірон, альдактон) - 100-200 мг на добу. При вираженому асциті дозу підвищують через кожні 2-3 дні на 50-100 мг до max дози 300 мг/добу – 12 таблеток). При відсутності позитивного діуретичного ефекту дію верошпірону посилюють призначенням сечогінних засобів інших груп: Верошпірон + фуросемід 20-80 мг – через день або 1 раз у 3 дні під контролем діурезу та електролітного складу крові. (+ пр-ти Калі.ю) Верошпірон + фуросемід + гіпотиазид 50-100 мг 1 раз в 5 днів Верошпірон + фуросемід + урегіт 25-50 мгна добу Позитивний діурез не повинен перевищувати 500 мл за добу. Білкові препарати (плазма, альбумін) При бактеріальному асциті – перитоніті : антибактеріальні препарати – цефотаксим, цефтазидим, цефопіцид, амоксиклав у стандартних дозах. При рефрактерному асциті - парацентез з замісною терапією аьбуміном (до 6-8 г донорського альбуміну на 1 л видаленої рідини); реінфузією асцитичної рідини після екстракорпоральної концентрації за допомогою ліофілізації, ультрафільтрації, або каскадної фільтрації.

Лікування цирозу печінки в стадії компенсації (клас А Чайльдом – Пью) Виключення алкоголю та гепатотоксичних факторів Збалансована дієта № 5 Хворим з компенсованим та неактивними формами цирозу печінки медикаментозне лікування, як правило, не призначається. При вірусному цирозі В у HBV – DNA позитивних хворих проводять лікування звичайними дозами ІФН – альфа. При вірусному цирозі С противірусне лікування також проводять з метою покращення вірусологічних та біохімічних показників, стабілізації процесу у печінці та попередження ускладнень. При первинному біліарному цирозі – урсофальк, гептрал, препарати , що зв’язують жовчні кислоти у кишечнику (холестирамін, білігнін), препарати кальцію, жиророзчинні вітаміни (А, Д, Е, К ). При вторинному біліарному цирозі печінки показане хірургічне лікування.

Лікування цирозу печінки в стадії субкомпенсації ( Клас В за Чайльдом – Пью) Дієта з обмеженою кількістю білка ( 0,5 г / кг маси тіла ) та солі. Базисна терапія: - Гепатопротектори в середньо терапевтичних дозах (див. лікування ХГ) При наявності холестазу – урсофальк, препарати кальцію та жиророзчинних вітамінів А, Д, Е, К. Ферментні препарати (панкреатин, креон, мезим-форте та ін. )

Терапія кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу Терапія геморагічного шоку. Ліжковий режим Холод на ділянку епігастрія Балонна тампонада (балоном Блекмора) на 24-48 годин Відновлення центральної геодинаміки (1,5-2 л рідини на добу в/в) Зниження портального тиску (1 % спиртовий розчин нітрогліцерину, соматостатин) Гемостатична терапія (дицинон 250-500 мг в/м 3-5 разів/добу, препарати крові тощо) Накладання лігатур на венозні вузли, якщо кровотеча триває. Склеротерапія (при немасивній кровотечі). Видалення крові з шлунково-кишкового тракту за допомогою промивання шлунку через зонд льодяним ізотонічним розчином хлориду натрію та очисних клізм. Хірургічне лікування проводять при рецидивах кровотечі з варикозно розширених вен після склеротерапії; при повторних кровотечах протягом 48 годин після досягнення гемостазу проведенням склеротерапії, при необхідності застосування більше 6 л крові протягом доби.

Профілактика кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу включає: 1. призначення бетаадреноблокаторів (пропранололу (В), надололу (В), досліджується ефективність карведілолу); при протипоказаннях до призначення бетаблокаторів – ізосорбіду мононітрату (В); 2. Профілактика рецидивів кровотечі включає: призначення бетаадреноблокаторів (В); проведення склеротерапії (А) (терапія бетаадреноблокаторами і склеротерапія по ефективності рівнозначні); ендоскопічне лікування. Коли був епізод кровотечі, то рецидив необхідно попередити: лігірування варикозно розширених вен резиновими кільцями (А); терапія бетаадреноблокаторами (А), шунтуючі операції або проведення трансюгулярного внутріпечінкового портосистемного шунтування, якщо вище перераховані методи неефективні (С).

Терапія печінкової коми Різке обмеження білку в раціоні до 40 г на день або навіть виключення білків тваринного походження з метою зменшення утворення аміаку в товстому кишечнику - Лактулоза по 45-120 мл/добу per os або 1-3 л 20% р-ну рег гесtum для пригнічення амонійутворюючої флори - АБ, які не всмоктуються рег оs - ципрофлоксацин, рифаксимін, неоміцин, ванкоміцин, канаміцин. для збільшення знезараження аміака у печінці застосовують: L-орнітин-L-аспарагінат по 9-18 г на добу рег оs або 20-40 г/добу на 500 мл фізіологічного розчину в/в кр. з швидкістю 4-8 крапель на хвилину; орнітин-кетоглутарат; орнітину оксаглурат - орніцетил по 3-6 г/добу після їжі або 2-6 г/добу внутрішньом'язово, або краплинно - до 10-50 г/ добу. Для зв'язування аміаку в крові застосовують: бензоат натрія; фенілацетат натрія; глютамінову кислоту (1% розчин 150 мл внутрішньовенно крапельно, цитраргінін, глутаргін); для зменшення гальмівних процесів у центральній нервовій системі: флумазенил (антагоніст бензодіазепінових рецепторів); леводофа (поповнює запаси дофаміну у головному мозку); бромкриптин (антагоніст дофамінових рецепторів з пролонгованою дією). У лікування латентної енцефалопатії застосовують лактулозу, L-орнітин-L-аспартат; гепасол А .

Дякую за увагу!