Презентація на тему:
Захворювання слизової оболонки порожнини рота при дерматозах з аутоімунним компонентом. Міхурниця, червоний плоский лишай, червоний вовчак. Етіологія, клініка, діагностика, лікування.

Тернопільський національний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського Кафедра терапевтичної стоматології Тема: „Захворювання слизової оболонки порожнини рота при дерматозах з аутоімунним компонентом. Міхурниця, червоний плоский лишай, червоний вовчак. Етіологія, клініка, діагностика, лікування.

Класифікація пухирчастої хвороби (М.Д.Шеклаков, 1961) А. Пухирчатка з акантолітичним утворенням пухирів pemphigus acantolyticus 1. Вульгарна (звичайна) пухирчатка pemphigus vulgaris 2. Вегетуюча пухирчатка pemphigus vegetans 3. Листоподібна пухирчатка pemphigus foliacens 4. Себорейна (еритематозна) пухирчатка. Синдром Сеніра-Ашера pemphigus seborrhoicus (erythematosus) Б. Доброякісна хронічна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі pemphigus familiaris benignus В. Пухирчатка з неакантолітичним утворенням пухирів – пемфігоїд pemphigus non acatholyticus Власне неакантолітиічна пухирчатка (бульозний пемфігоїд Левера) 2. Пухирчатка очей (кон’юктиви) - дерматит Лорта-Жакоба) 3. Доброякісна неакантолітична пухирчатка СОПР pemphigus non acatholyticus mucosae oris benignus

Перебіг пухирчастої хвороби 1. Початкова фаза – поява ерозій 2. Фаза загострення – поява множинних ерозивних поверхонь 3. Фаза епітелізації А. Ремісія та зникнення клінічних проявів В. Прогресування хвороби з настанням кахексії

Вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris). Локалізація : м'яке піднебіння, ретромолярна ділянка щік, дно порожнини рота, губи, ясна (десквамативний гінгівіт) . Характерні ознаки: пухирі з'являються на видимо незміненій чи злегка гіперемійованій СОПР або шкірі, форма їх кругла, діаметр — від 2—3 до 40 мм і більше. Позитивний симптом Асбо-Хансена, Нікольського та «феномен груші». Ерозії застійно червоного кольору, чисті або вкриті легким фібринозним нальотом, болючі.

Вульгарна пухирчатка.Пухир на твердому піднебінні. I

Вульгарна пухирчатка. Пухирі на яснах.

Ерозії та уривки кришок пухирів і кірки на слизовій оболонці і червоній каймі верхньої губи і шкіри обличчя.

Вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans). уражаються переважно CO щік, ближче до кутів рота (у місцях переходу СО на шкіру), язик та піднебіння, у місцях природних складок Пухирі дрібніші Дно ерозій виглядає нерівним через швидке утворення розростань (вегетацій) Листоподібна пухирчатка (pemphigus foliaceus) на шкірі обличчя та волосистої частини голови виникають плоскі, в'ялі пухирі та кірочки, пухирі розміщуються більш поверхнево, кришки їх легко порушуються і ексудат підсихає в тонкі кірочки, що нагадують пластинки або шари листкового тіста.

Листоподібна пухирчатка (pemphigus foliaceus)

Себорейна (еритематозна) пухирчатка (pemphigus erythematosus), або синдром Сеніра — Ашера, це незвичайний тип пухирчатки, який досить рідко трапляється і нагадує водночас червоний вовчак, себорейний дерматит і pemphigus vulgaris. Уражається шкіра обличчя, волосистої частини голови з поширенням на груди, міжлопаткову ділянку. висипи являють собою еритематозні осередки на фоні жирної себореї з нашаруванням тонких або розпушених кірочок жовтого кольору.

Типовими проявами клінічної картини пухирчатки є : 1. мономорфність висипу (тонкостінні пухирі); 2. ареактивність оточуючих тканин; 3. відсутність ремісій (або їх короткий період); 4. значне порушення загального стану хворого, млява епітелізація ерозій; 5. характерними гістологічними ознаками пухирчатки є акантоліз та набряк, зникнення міжклітинних містків у нижніх рядах росткового шару; 6. акантолітичні клітини пухирчатки, або клітини Тцанка; 7. позитивний симптом Нікольського.

Акантолітичні клітини Тцанка. Цитограма.

Симптом Нікольського може проявлятися у трьох варіантах: якщо потягнути уривок кришки пухиря, то відбувається відшарування верхніх шарів епітелію і на видимо здоровій СОПР або шкірі; потирання здорової на вигляд шкіри або СОПР чи пошкрябування тупим інструментом між осередками з пухирями й ерозіями спричинює відторгнення поверхневих шарів епідермісу чи епітелію у цьому місці і утворення спільного пухиря або ерозії; 3) при потиранні абсолютно здорових на вигляд ділянок шкіри або СОПР, що розміщені далеко від осередків ураження і на яких ніколи не було пухирчастих висипань, також виявляється легка травматизація верхніх шарів.

Лікування пухирчатки Місцеве Антисептичні засоби Протимікробні засоби Протикандидозні засоби Протеолітичні ферменти Кортикостероїдні мазі або аерозолі Кератопластичні препарати Санація порожнини рота, раціональне протезування (проводять у період ремісії)

Лікування пухирчатки Загальне Кортикостероїди (преднізолон, дексаметазон) Цитостатики (метатрексат, проспідін) Препарати кальцію та калію (лактат кальцію, гліцерофосфат кальцію, глюконат кальцію, ацетат кальцію, оротат калію) Анаболічні гормони (ретаболіл, неробол) Вітаміни групи В Аскорбінова кислота

Доброякісна хронічна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі Спадковий характер, рецидивуючий перебіг Локалізація: місця природних складок (бокова поверхня шиї, сідничні, пахові) Симптом Нікольського позитивний незавжди, клітини Тцанка виявляються Погіршення загального стану не відбувається

Пемфігоїд Неакантолітична пухирчатка Вираженість запалення, відсутність акантолізу, субепітеліальне утворення пухирів, негативний симптом Нікольського, відсутність акантолітичних клітин при цитологічному дослідженні матеріалу

Власне неакантолітична пухирчатка (бульозний пемфігоїд Левера) Проявляється висипом пухирів діаметром 5—20 мм, які виникають на фоні гіперемії і набряку тканин. Спостерігається бульозний пемфігоїд переважно у людей віком понад 60 років, рідко у дітей. Первинна локалізація пухирів — на кінцівках та тулубі. Симптом Нікольського негативний, акантолітичні клітини не виявляються. при прямій імунофлуоресценції (Р1Ф) виявляють нагромадження циркулюючих імунних комплексів.

Пухирчатка очей (слизово-синехіальний атрофуючий дерматит Лорта-Жакоба, слизово- шкірний хронічний бульозний дерматит) спостерігається розвиток рубців та спайок, атрофія і зморщування тканин на місці пухирів, що призводять до стягування й деформації CO; у 90% хворих ураження кон'юнктиви повіки призводить до зрощення її з кон'юнктивою очного яблука (симблефарон) і завершується сліпотою.

Пухирчатка очей (слизово-синехіальний атрофуючий дерматит Лорта-Жакоба, слизово- шкірний хронічний бульозний дерматит) зрощення кон'юнктиви очного яблука з повікою (симблефарон)

Доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки СОПР Характеризується появою дрібних (діаметром 3—10мм) субепітеліальних пухирів тільки на СОПР без ураження інших CO і шкіри та без утворення рубців і зморщування тканин ; Форми захворювання: обмежено фіксована (пухирі виникають на одній і тій самій ділянці СОПР); поширена (пухирі виникають по всій поверхні CO); ясенна, або клімактерична (виникає в жінок у клімактеричний період).

Герпетиформний дерматит Дюринга Хронічне рецидивуюче захворювання, характеризується появою дрібних сверблячих пухирів, пухирців та папул Розвивається у людей з підвищеною чутливістю до глютену злаків та при нейроендокринних порушеннях Позитивний симптом Яддасона (з калій йодом) Симптом Нікольського негативний, акантолітичних клітин немає

Червоний плескатий лишай (lichen ruber planus) лишай Вільсона — хронічне захворювання, яке проявляється утворенням зроговілих папул на шкірі і CO. Вперше червоний плескатий лишай (ЧПЛ) описав австрійський дерматолог F.Hebra 1860 p. Він запропонував термін «lichen ruber».

ЧЕРВОНИЙ ПЛЕСКАТИЙ ЛИШАЙ Елементи ураження. Окремі папули, частіше міліарні. Основа їх злегка інфільтрована; форма кругла, овальна, а інколи витягнена. Папули спочатку матові, згодом стають блідо-рожевими, червонуватими і навіть бузково-фіолетовими. Характерним для бляшок є те, що вони розташовуються часто у вигляді гнізд різних величини та форми, гірляндоподібного скупчення. Позитивний феномен Кебнера Висипання ЧПЛ відзначаються на згинальних поверхнях кінцівок.

ЧЕРВОНИЙ ПЛЕСКАТИЙ ЛИШАЙ Для ЧПЛ на СОПР характерні переважно 2 локалізації: а) найтиповіша — це дистальний відділ щоки або ретромолярний простір, де папули розташовані у формі листя папороті або сітки (Уікхема), виразно обмежені і можуть бути пропальповані; б) трохи рідше вони трапляються на язиці (дорсальна та латеральна поверхні), на якому захворювання представлене різноманітними формами: полігональними вузликами (утворюють площину або покрив з рубцеподібними смугами, сітками, атрофічними ділянками CO або гіпертрофічними папулами.

Червоний плескатий лишай

Червоний плескатий лишай. Папули на згинальних поверхнях передпліччя.

Виділяють 5 форм ЧПЛ на СОПР та червоній каймі губ: гіперкератозну, ерозивну, виразкову, пемфігоїдну, бородавчасту.

Червоний плоский лишай ЧПЛ гіперкератозна форма.

Червоний плоский лишай. Папули на спинці язика.

Червоний плескатий лишай, ерозивна форма.

Червоний плескатий лишай, виразкова форма.

Лікування ЧПЛ Місцеве Знеболюючі засоби; Протизапальні засоби; Протикандидозні засоби; Кератопластичні препарати; Кортикостероїдні мазі; Санація порожнини рота, раціональне протезування (у період ремісії).

Лікування ЧПЛ Загальне Седативна терапія; Малі транквілізатори (нозепам, сибазон, фенозепам, хлозепід); Ретинол – по 10 крап. 2-3 рази в день; Полівітаміни; Гіпосенсебілізуюча терапія (супрастин, тавегіл, кларитин); Імуностимулятори (тималін, тимоплен, вілозен, лікопід); Препарати хінінового ряду (делагіл, резохін); Антибіотики; Кортикостероїди.

Червоний вовчак Червоний вовчак (еритематоз; lupus erythematodes) — автоімунне захворювання, при якому ураження шкіри та СОПР являють собою стійкі, чітко обмежені червоно-рожеві плями запального характеру, круглої, овальної або гірляндоподібної форми. Червоні симетричні осередки, супроводиться інфільтрацією глибоких шарів, гіперкератозом та розвитком у центрі осередку рубцевої атрофії. Уражаються в основному відкриті частини тіла, найчастіше — обличчя (симетричне ураження щік і спинки носа у формі метелика). Одночасно уражається СОПР. методом імунофлуоресценції виявляють - фактор червоного вовчака (LE)

Клінічний перебіг ЧВ має 2 форми: - хронічну (дископодібну, або обмежену), яка локалізується на шкірі й CO, та - гостру (системну), для якої характерне системне ураження всього організму (артрити, ендокардит, плеврит, нефрит).

При хронічній (дископодібній) формі ЧВ: крім ураження відкритих частин шкіри обличчя (у вигляді метелика), вушних раковин, волосистої частини голови, часто уражається червона кайма губ, переважно нижньої. Можливі 4 клінічні форми: 1. Типова — червона кайма інфільтрована, з чітким краєм, темно-червоного кольору або синюшна, виповнена гіперкератозними лусочками. 2. Без клінічно вираженої атрофії. 3. Ерозивно-виразкова. 4. Глибока (Ірганга — Капоші) — представлена вузлуватим утворенням на червоній каймі.

Червоний вовчак

Червоний вовчак

Хронічний дископодібний червоний вовчак, типова форма.

Хронічний дископодібний червоний вовчак, ерозивно-виразкова форма.

Дякую за увагу!