Презентація на тему:
Патофізіологія кальцій-фосфорного обміну

Кандидат медичних наук, доцент кафедри патологічної фізіології САТУРСЬКА ГАННА СТЕПАНІВНА Патофізіологія кальцій-фосфорного обміну

Кальцій 98 % Фосфор 86 % Норма 2,35 – 2,75 ммоль/л Норма 1,22 – 2,2 ммоль/л Роль - Кістки - Зуби - Згортання крові - Проникність мембран - Передача нервового збудження - М’язове скорочення - Активація ферментів (сукцинатдегідрогеназа, лецитиназа) Роль - Кістки - Зуби - Макроерги (АТФ, КФ) - Фосфорилювання продуктів вуглеводного обміну - Участь в синтезі ДНК та РНК - Фосфоліпіди (мембрани) - Фосфатний буфер

Кальцій 98 % Фосфор 86 % Норма 2,35 – 2,75 ммоль)л Норма 1,22 – 2,2 ммоль)л Добова потреба – 1,0-1,2 г Залежить від: 1. Поступлення (головне джерело – молочні продукти) 2. Засвоєння (максимальне – 12-пала кишка, основна кількість – тонка кишка), засвоюється з їжею лише 30 % кальцію 3. Виведення (кишечник, нирки) Добова потреба – 1,5 г джерело – вся нерафінована їжа (екзогенного дефіциту не буває) Засвоюється 70 % зі спожитої їжі Фосфор рибних продуктів засвоюється 100 %

Гормональна регуляція Са-Р метаболізму Паратиреоїдний гормон (ПТГ) Органи мішені: кістки, нирки Функція ПТГ - збільшення концентрації Са в плазмі Механізми: 1. вихід Са з кісток (активація остеокластів – резорбція кістки) 2. збільшення реабсорбції в нирках 3. активація синтезу віт. Дз та збільшення всмоктування в кишечнику Вітамін Д Тиреокальцитонін Органи мішені: кістки Функція - зменшення концентрації Са в плазмі

Порушення Са-Р метаболізму Гіпокальціємія Гіперкальціємія Гіпофосфатемія Гіперофосфатемія

Гіпокальціємія Патологічний стан, при якому вміст Са в крові – менший, ніж 2,35 ммоль/л ЕТІОЛОГІЯ Гіпопаратиреоз (первинний, вторинний, третинний) Псевдогіпопаратиреоз (зниження чутливості рецепторів до ПТГ) Гіперфосфатемія (утворюються нерозчинні солі фосфату Са – у дітей при згодовуванні коров’ячим молоком) Гіповітаміноз Дз (погіршується всмоктування Са в ШКТ, яке в нормі контролюється віт. Дз) Захворювання ШКТ (діарея, стеаторея) Гіперпродукція тиреокальцитоніну (медулярний рак щитовидної залози) Хронічна ниркова недостатність (призводить до втрати Са та зниження чутливості до ПТГ)

Гіпокальціємія – клінічні прояви Судоми Тетанія В мотонейронах і вставочних нейронах спинного мозку порушується процес посттетанічної потенціації Полегшується проведення імпульсу по рефлекторній дузі Активується рефлекторне скорочення м’язів на механічні та інші подразники Ларингаспазм, бронхоспазм асфіксія смерть Коронароспазм (кардіотетанія) стенокардія зупинка серця

Гіпокальциемія Рахіт Набуті форми - Нестача віт. Дз в їжі - Недостатня інсоляція – недостатній синтез Вроджені форми (кальципенічні форми) – Залежність від віт. Дз тип 1 (суть – спадковий дефект синтезу віт. Дз в нирках) легко лікується синтетичним віт. Дз - Залежність від віт. Дз тип 2 (суть – нечутливість органів мішеней до 1,25(ОН)2Дз Дуже важка форма Гіпокальціємія – клінічні прояви

Харчові джерела віт. Дз

Гіпокальциемія Остеомаляція Розм'якшення кісток (як наслідок порушення обміну Са та Р в органічній частині кістки) Остеодистрофія Остеопороз Атрофія кісток Зменшення вмісту Са в крові Збільшення вмісту ПТГ Активація резорбції кістки Активація остеокластів Вони: - виробляють багато органічних кислот, особливо лимонної для розчинення гідроксиапатиту - виділяють лізосомальні ферменти для розчинення органічного матриксу НАСЛІДКИ: часті переломи, інвалідність Гіпокальціємія – клінічні прояви

Як виглядає остеопороз Етапи розвитку

Гіперкальціємія Патологічний стан, при якому вміст Са в крові – більший, ніж 2,75 ммоль/л ЕТІОЛОГІЯ Первиннйи гіперпаратиреоз (первинний – виникає при множинному аденоматозі ендокринних залоз, спадкове автосомно-домінантне захворювання) Гіпервітаміноз Дз (передозування лікарськими формами, викликає надмірне всмоктування Са в ШКТ) Важкі і масивні переломи - порушена рівновага між побудовою кістки (сповільнюється) та розсмоктуванням (без змін)

Гіперкальціємія – клінічні прояви Остеодистрофія (при хворобі Реклінгхаузена) Хвороба Реклінгхаузена - гіперпаратиреоїдна остеодистрофія в 24-літньої жінки. Пошкодження нижньої щелепи. Хвора звернулася лише з приводу неболючої деформації обличя. Рентгенологічне дослідження всього скелету выявило множинні зміни. Кистовидні здуття в дистальних кінцях обох малоберцевих кісток Механізм Гіперпаратиреоз – збільшення Са в крові – вимивання Са з кісток шляхом резорбції – остеопороз – розростання сполучної тканини (але Са не відкладається) - остеофіброз

Гіперкальціємія – клінічні прояви Види КАЛЬЦИНОЗ (звапнення, кальцифікація) – відкладання нерозчинних солей Са в м’яких тканинах Основна умова – залужнення тканин Клітинний Позаклітинний Локальний Генералізований Метастатичний Дистрофічний Метаболічний Матриця для звапнення Мітохондрії Лізосоми Колагенові та еластичні волокна Глікозаміноглікани

Гіперкальціємія – клінічні прояви Головна причина - гіперкальциемія Метастатичний кальциноз Головна умова – залужнення середовища Де виникає Судини (артерії) Міокард Легені Слизова оболонка шлунка Нирки Речовини, які виділяються чи з якими контактують дані органи – кислоти. Для збереження стану тканин вони мають високу лужність

Метастатичний кальциноз кальциноз аортального клапана

Виникає в некротизованих і дистрофічних тканинах - туберкульозне вогнище, інфаркти, змертвілий плід, вогнища хронічного запалення (панцирні легені, панцирне серце), вогнища атеросклерозу, рубцева тканина Дистрофічний кальциноз (петрифікація) Механізм: залужнення середовища – підвищена абсорбція Са з крові – Збільшена активність фосфатаз, що виділяютьс з некротизованих клітин – утворення нерозчинних солей Са

Женщина родила каменного ребенка! Жительница Марокко Зара забеременела в 1959 году в 26-летнем возрасте. Девять месяцев беременности прошли без осложнений. Схватки были продолжительными и очень болезненными и, побаиваясь за ее жизнь, муж Зары отвез родильницу в больницу. В больничной палате на виду у Зары в муках умерла молодая женщина, не удалось спасти и ее ребенка. Испугавшись, что подобная судьба ожидает и ее, Зара убежала из больницы. На протяжении нескольких последующих дней схватки продолжались, однако долгожданный ребенок так и не родился. Много лет спустя, когда Заре было уже 75 лет, боль неожиданно вернулась, и женщина обратилась к врачам. Ультразвуковое исследование показало присутствие в брюшной полости инородного тела, происхождение которого врачи объяснить не могли. Было проведено более тщательное обследование организма, по результатам которого медики допустили, что твердая масса в организме Зары - не что иное, как окаменелое тело ее ребенка, который так и не родился. Нужно было срочно проводить операцию, поскольку последующее промедление неминуемо привело бы к смерти пациентки. Операция продолжалась четыре часа. Врачам удалось вытянуть из тела женщины плод весом немного больше 3 килограммов и 42 сантиметров в длину. Так, через 46 лет "каменный ребенок" Зары наконец появился на свет. Феномен этот очень редок, до 1900 года были описаны лишь 38 подобных случаев, на сегодня их насчитывается не более 300. Самый древний окаменелый плод был найден при раскопках захоронений на территории США, возраст его свыше 1000 лет.

Патогенез невідомий Метаболічний кальциноз (інтерстиціальне звапнення) Вапняк відкладається в шкірі, сухожиллях, фасціях, м’язах, по ходу нервів та судин

Наслідки кальцинозу Негативні Позитивні Кальциноз атеросклеротичної бляшки – провокує тромбоз Кальциноз сухожиль – порушення скорочення м’язів Панцирні легені або серце – порушення функцій цих органів Петрифікація туберкульозного вогнища – ознака заживлення

Гіперкальціємія – клінічні прояви КАЛЬЦИФІЛАКСІЯ Стан підвищеної чутливості організму до збільшеного вмісту кальцію Явище описав Г. Сельє (1960-1963 р.р.), створив експериментальну модель Сенсибілізуючий фактор – гіперкальциемія Розв’язуючий фактор – дегрануляція опасистих клітин, механічне пошкодження, солі Аl, Fe Це явище сприяє локалізації процесу кальцифікації органа Може пояснити системне ураження серцево-судинної системи

Гіпофосфатемія (норма 1.22 – 2.2 ммоль/л) Етіологія ХНН (втрата нирками) Хвороби ШКТ (блювота, синдром мальабсорбції) Гіповітаміноз Д (знижується всмоктування в ШКТ) Захворювання печінки Використання інсуліну при ЦД і ліквідація кетоацидозу (збільшується фосфорування глюкози – збільшується використання позаклітинного Р) Відновлення харчування піля повного голодування (механізм аналогічний до п. 5) Патологічний стан, при якому вміст Р в крові – менший, ніж 1.22 ммоль/л

Гіпофосфатемія – клінічні прояи (має значення тривале зниження Р) Рахіт (фосфопенічний)/остеомаляція Зчеплена з Х-хромосомою гіпофосфатемія Автосомно-домінантне гіпофосфатемічне ураження кісток Автосомно-домінантний гіпофосфатемічний рахіт Синдроми Фанконі (гр. захворювань, які проявляються генерлізованим порушенням функції ниркових кнальців+ втрата Р) Головна ознака усіх форм рахіту – спадковий дефект синтезу ферментів, які відповідають за транспорт Р в нирках Клінічний прояв: Гіпофосфатемія Розм’якшення кісток Затримка росту У важких випадках + порушення функцій печінки, серця, мозку і розвиток коматозного стану (його причина – порушення фосфорування і дефіцит макроергів)

Гіперфосфатемія Етіологія Посилене захоплення Р нирками (ХНН, гіпопаратиреоз, гіпертиреоз) Посилена мобілізація Р з кісток (швидкий ріст кістки, заживлення переломів, новоутвори кісток) Посилене всмоктування Р в ШКТ (гіпервітаміноз Д, гостра кишкова непрохідність) Посилене руйнування клітин (гемолітична анемія, лейкоз) Патологічний стан, при якому вміст Р в крові – більший, ніж 2.2 ммоль/л Самостійного значення немає. Збільшення вмісту Р веде до утворення в крові нерозчинного фосфату Са. Концентрація іонізованого Са зменшується і домінує клініка гіпокальциемії