X Код для використання на сайті:
Ширина px

Скопіюйте цей код і вставте його на свій сайт

X Для завантаження презентації, скористайтесь соціальною кнопкою для рекомендації сервісу SvitPPT Завантажити собі цю презентацію

Презентація на тему:
Розсіяний склероз

Завантажити презентацію

Розсіяний склероз

Завантажити презентацію

Презентація по слайдам:

Слайд 1

Розсіяний склероз хронічне, прогресуюче захворювання ЦНС, що проявляється розсіяною неврологічною симптоматикою внаслідок демієлінізуючого процесу і яке має в типових випадках ремітуючий перебіг

Слайд 2

Розсіяний склероз Хвороба, її основні симптоми були вперше описані Крювельє близько 150 років назад. Першим детальним описанням перебігу РС є описання життя внука Георга ІІІ, князя Августа де Есте. Автобіографія цього принца, який жив на півночі Італії в місті Ферара, містить відомості, які Шарко і інші вчені розцінили як типову картину РС.

Слайд 3

ІСТОРІЯ ВИВЧЕННЯ РС В окрему нозологічну форму хвороба була виділена французьким неврологом Шарко, який першим через 30 років описав тріаду симптомів (ністагм, скандовану мову та інтенційний тремор) і встановив демієлінізуючий процес та утворення склеротичних бляшок в НС).

Слайд 4

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ Епідеміологія. РС починається у віці від 20 до 40 років. Найчастіший вік початку хвороби від 21 до 25 років, а у жінок на 2-3 роки раніше. Почастішали випадки дебюту РС в дитячому віці та у віці після 45 років

Слайд 5

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ Жінки хворіють в 1,5-2 рази частіше, ніж чоловіки (це дозволило запідозрити роль гормональних факторів в патологічному процесі). Зараз у всьому світі нараховується близько 2 млн. хворих на РС.

Слайд 6

Розсіяний склероз РС відноситься до групи демієлінізуючих захворювань, основним патологічним проявом яких є руйнування мієліну. Мієлін – це білково-ліпідна мембрана нервової клітини (в ЦНС – олігодендроциту, в периферичній нервовій системі – шванівської клітини), яка огортає аксон.

Слайд 7

функція мієліну Основна функція мієліну – це збільшення швидкості проведення нервового імпульсу та живлення аксона

Слайд 8

Основні причини росту розсіяного склерозу Покращання якості діагностики після впровадження лабораторних (імунологічних) та електрофізіологічних (ВП, МРТ) досліджень Прийняття уніфікованих діагностичних шкал Збільшення можливостей симптоматичної та антибактеріальної терапії, що привело до збільшення % випадків з тривалим перебігом хвороби Істинне зростання захворюваності на РС

Слайд 9

Етіологія Спадкові генетичні фактори Зовнішні фактори Інфекційні (коли збудник самостійно вражає тканину мозку або індукує розвиток аутоімунних реакцій). Географічні (склад грунту, води, число сонячних днів в році, тощо). Токсичні (екзогенні, ендогенні інтоксикації, екологічна ситуація). Соціальні (умови побуту, гігієнічні умови, психоемоційні стреси). Дієтичні (переважання в дієті м`ясних продуктів). Інші зовнішні фактори (травми голови)

Слайд 10

СПАДКОВІ ГЕНЕТИЧНІ ФАКТОРИ В цілому для імуногенетичних досліджень використовується і сімейний і популяційний методи аналізу, методи оцінки алельного набору генів, що кодують будову білку, а також дослідження генетичних факторів, які беруть участь в розвитку експериментальних моделей демієлінізації

Слайд 11

Основні гени, що можливо відповідають за схильність до РС

Слайд 12

СПАДКОВІ ГЕНЕТИЧНІ ФАКТОРИ Всі ці гени (мультигенність) обумовлюють своєрідність імунних реакцій кожної людини і грають вирішальну роль в запуску імунного процесу, універсального за своїм механізмом.

Слайд 13

ПАТОГЕНЕЗ Найбільше значення в патогенезі РС мають аутоімунні механізми, що ведуть до руйнування мієліну, хоча до цього часу невідомо, чи аутоімунні реакції є первинними, чи вторинними. Основна теорія патогенезу - інфекційно-алергічна аутоімунна теорія.

Слайд 14

ПАТОГЕНЕЗ . Зовнішній інфекційний агент (вірус) втілюється в клітини олігодендроглії мієлінової оболонки, викликає дезінтеграцію мієліну, спотворює синтез нуклеїнових кислот. Нові білкові сполуки набувають властивостей А-генів, до яких виробляється А-тіла переважно проти основного білку мієліну

Слайд 15

ПАТОГЕНЕЗ Розвиваеться аутоімунна реакція, яка веде до руйнування мієліну, до запально-проліферативних процесів та формування склеротичних бляшок. В крові циркулюють патологічні імунні комплекси, які містять А-тіла до основного білку мієліну, до ліпідів та інших білків. Спотворюються всі види обміну, порушується гормональна активність.

Слайд 16

Патогенез інфекційно-алергічна аутоімунна теорія фазність: в перших стадіях - аутоалергія, пізніше – стійкий імунодефіцит

Слайд 17

Фактори аутоімунного процесу Стан гематоенцефалічного бар`єру (ГЕБ) Рівень антиген представлення в тканині і активність адгезії клітин до ендотелію судин Активація Т-клітин Недостатність контролюючих систем, тобто зрив механізмів контролю за імунними реакціями

Слайд 18

Цитокіни

Слайд 19

ПАТОГЕНЕЗ Прозапальні цитокіни підвищують рівень експресії молекул адгезії і ГКГ, активують Т- В-клітини, пригнічують активність супресорних механізмів і безпосередньо руйнують мієлін.

Слайд 20

ПАТОГЕНЕЗ основними винуватцями хронічного демієлінізуючого процесу є активаційні прозапальні цитокіни (в основному інтерлейкіни ФНП та ростовий трансформуючий бета і гама інтерферон).

Слайд 21

ПАТОГЕНЕЗ Клінічні та імунологічні прояви патологічного процесу при РС пов`язані між собою, причому імунологічні випереджають клінічні. При РС порушений баланс між активаційними та супресорними цитокінами, що проявляється в першу чергу в аутоімунних реакціях на антигени мієліну.

Слайд 22

ПАТОГЕНЕЗ Таким чином, згідно загальноприйнятої на сьогоднішній день аутоімунній теорії розвитку РС несприятливе поєднання 1) генетичних факторів, 2) зовнішніх інфекційний факторів, неповноцінності імунорегуляції

Слайд 23

Стадійність імунологічних реакцій В стадії загострення зростає кількість протеолітичних ферментів, посилюються процеси ПОЛ, пригнічуються клітинні фактори імунітету, гіперстимулюються гуморальні фактори імунітету, виникає гіперпродукція аутоантитіл, зростає проникливість ГЕБ зростає рівень протимозкових цитотоксичних А-тіл.

Слайд 24

Стадійність імунологічних реакцій В стадії ремісії: знижується інтенсивність ПОЛ, активуються Т-супресори, знижується утворення аутоантитіл, нормалізується функція ГЕБ, знижується рівень протимозкових цитотоксичних антитіл

Слайд 25

Патогенез місцевого процесу в ЦНС периаксіальний неврит з демієлінізацією очищення від продуктів розпаду мієліну фагоцитами глії фаза репарації і склерозу вогнища

Слайд 26

АНАТОМІЯ МОЗОЧКА

Слайд 27

attachment:/5/attachment5.jpeg

Слайд 28

Слайд 29

attachment:/5/attachment5.jpeg

Слайд 30

Слайд 31

Дебют хвороби відчуття парестезій у вигляді поколювання, затерпання в руці чи нозі, які протягом 3-4 днів поширюються, тривають 1-2 тижні, а потім поступово зникають рухові порушення – слабкість в ногах (частіше у віці 25-40 років) ретробульбарний неврит ураження окорухових нервів - косоокість та диплопія поява розладів функції тазових органів (затримка сечопуску, імперативні поклики) гострий вестибулярний синдром мозочкові розлади – атаксія, дискоординація

Слайд 32

Слайд 33

Слайд 34

ПРОБА РОМБЕРГА

Слайд 35

Типові клінічні прояви Рухові розлади у вигляді пірамідного синдрому із слабкістю та спастичністю в 89-97 % Атаксія – мозочкова, сенситивна, вестибулярна 62-74 % Чутливі порушення: а) болі пароксизмальні по типу невралгії, хронічні дизестезії; б) сенситивна атаксія 72-74 %. Стовбурові симптоми – вестибулярні, дизартрія, ураження ЧМН (VІІ, V) 47-58 % Зорові та окорухові розлади (ретробульбарний неврит, міжядерна офтальмоплегія) 42-52 % Вегетативні розлади (тазові та сексуальні порушення) 46-60 % Неспецифічні симптоми – когнітивні, порушення пам`яті, уваги, мислення - 62 % Пароксизмальні симптоми (симптом Лермітта, епінапади)

Слайд 36

ПЯТКОВО_КОЛІННА ПРОБА НА КООРДИНАЦІЮ

Слайд 37

П’ятково-колінна проба

Слайд 38

ПРОБА НА ДИСМЕТРІЮ РУХІВ

Слайд 39

ВИДИ АТАКСІЙ

Слайд 40

ВИДИ АТАКСІЙ

Слайд 41

Клінічні прояви РС

Слайд 42

СИМПТОМ БАБІНСЬКОГО

Слайд 43

СИМПТОМ БЕХТЕРЕВА

Слайд 44

Клінічні форми Церебральна: коркова (епінапади, психічні розлади), очна (зорова), стовбурова, мозочкова Спинальна: шийна, грудна, люмбосакральна, псевдотабетична Церебрально-спинальна

Слайд 45

Перебіг Гострий Підгострий Хронічний: ремітуючий, ремітуюче-прогресуючий, прогресуюче-ремітуючий, прогресуючий (злоякісний)

Слайд 46

Періоди хвороби Період загострення Період ремісії повної, часткової Стаціонарний період

Слайд 47

Ступені важкості РС дефект ходи виявляється лише після фізичного навантаження, або не виявляється зовсям ходить самостійно (без сторонньої допомоги), але відчуває втому на відстані 2-3 км ходить самостійно (без сторонньої допомоги, хода спастична або спастико-атактична). Відчуває втому на відстані 200-300 м хода зі сторонньою допомогою, характеристика ходи та ж. не ходить або втратив зір

Слайд 48

Шкала Functional Systems (G.F.Kurtzke)

Слайд 49

Шкала Functional Systems (G.F.Kurtzke)

Слайд 50

Шкала Functional Systems (G.F.Kurtzke)

Слайд 51

Шкала Functional Systems (G.F.Kurtzke)

Слайд 52

Розширена шкала ступеня інвалідизації

Слайд 53

Розширена шкала ступеня інвалідизації

Слайд 54

Розширена шкала ступеня інвалідизації

Слайд 55

ДІАГНОСТИКА За шкалою Позера (1983) для достовірного РС необхідна наявність не менше 2 вогнищ та 2 загострень або 2 загострення одного клінічного вогнища і одного параклінічно виявленого вогнища

Слайд 56

ДІАГНОСТИКА Для діагностики з допомогою МРТ застосовують критерії Фазекас та Paty. Згідно критеріям Фазекас для РС типова наявність не менше 3 вогнищ, 2 з який повинні бути розташовані перивентрикулярно, 1 – субтенторіально (в стовбурі чи в мозочку) з діаметром не менше 6 мм. Чутливість цих критеріїв – 88 %.

Слайд 57

ДІАГНОСТИКА Згідно критеріям Paty для РС типова наявність 4 вогнищ на МРТ-грамі, 1 з них повинне бути розміщеним перивентрикулярно. Чутливість цих критеріїв - 94 %,

Слайд 58

ЗМІНИ НА МРТ

Слайд 59

ЗМІНИ НА МРТ

Слайд 60

НЕВРИТ ЗОРОВОГО НЕРВА

Слайд 61

Стандарт ДІАГНОСТИКИ Таким чином, “золотим стандартом” діагностики РС в даний час є: дані анамнезу. клінічна оцінка хвороби. результати МРТ. дослідження ліквору і крові

Слайд 62

Патогенетичне лікування Імунотерапія Глюкокортикоїди і АКТГ Цитостатики та імуномодулятори, антиметаболіти та інші неспецифічні імуносупресори Цитокіни і антицитокінові агенти (інтерферони) Антигеноспецифічна імунотерапія (кополімери)

Слайд 63

І. Глюкокортикоїди і АКТГ преднізолон 1-1,5 мг/кг ваги 10-14 днів з поступовим зниженням дози протягом 2 місяців. метилпреднізолон (метіпред) 500-1000 мг в день 3-5 днів в/в на 500 мл фізрозчину з наступною терапією преднізолоном в дозі 0,5-1 мг/кг ваги 3-7 днів з наступним зниженням дози протягом 2-3 тижнів. В таблетках (медрол, метіпред, урбазон) 80 мг через добу 5 днів з поступовим зниженням дози Дексаметазон в/в або в/м по схемі 8 мг на день – 7 днів, 4 мг – 4 дні, 2 мг – 3 дні Сінактен-депо (синтетичний АКТГ) по 1 мл в/м 3 дні підряд, потім по 1 мл через день ще 10-12 днів (тобто всього 12-15 ін`єкцій) або по 1 мл 7-10 днів

Слайд 64

ІІ. Цитостатики та імуномодулятори Імуномодулятори: Т-активін по 100 мкг п/ш щодня ввечері 5 днів підряд, потім по 1-3 ін`єкції кожні 10 днів. Тімалін по 10 мг в/м 2 рази в день 5 днів, а потім кожних 10 днів по 2 ін`єкції. мієлопід, левамізол

Слайд 65

ІІІ. Інтерферони Бетаферон (фірми Шерінг, Німеччина). Вводиться по 8 МО через день п/ш. Ребіф – рекомбінантний людський інтерферон бета (фірма “Serono”). Вводять по 6 і по 12 млн. МО через день п/ш 3 рази на тиждень. Інтерферон бета 1а (Avonex) . Індуктори вироблення інтерферонів: проперміл, аміксин, циклоферон, продигіозан

Слайд 66

ІV. Антигеноспецифічна імунотерапія Кополімери : копаксон фірми “Teva”, Ізраїль. Застосовується в дозі 20 мг в день протягом 6-24 місяців п/ш Імуноглобуліни 2мг/кг ваги

Слайд 67

Базова терапія вітаміни групи В десенсибілізуючі засоби амінокислоти (глутамінова, метіонін) ноотропи АТФ, кокарбоксилаза Біостимулятори Ентеро-, гемосорбцію Антиагреганти (трентал, курантіл) Антиоксиданти (вітамін Е, пармідин) Ангіопротектори Інгібітори протеолітичних ферментів (емоксипін) Стимулятори регенерації (даларгін 1 мг 2 рази в день в/м 10 днів)

Слайд 68

Симптоматичне лікування РС Тазові порушення: прозерін, галантамін зменшують гіперрефлексію детрузора α- адреноблокатори (празозин) зменшують диссинергію дії сфінктера і детрузора) Спастичність Міорелаксанти (баклофен 5 мг 3 рази; мідокалм 50 мг; скутаміл С; елатин 10 мг; мелектін по 20 мг; сірдалуд (агоніст a рецепторів) 1-2 мг 3 рази в день, потім по 4 мг 3 рази в день.) Дандролен

Слайд 69

Симптоматичне лікування РС Тремор β- адреноблокатори (анаприлін, пропранолол) барбітурати (фенобарбітал). клоназепам, карбамазепам, ізоніазід. препарати L-dopa: наком, мадопар При гіперкінетичній формі: адреноблокатори (анаприлін, пропранолол, тразікор, обзідан) антидепресанти (амітриптилін)

Слайд 70

Симптоматичне лікування РС Психопатологічні симптоми (депресія, насильний плач, сміх, емоційна лабільність) амітриптилін по 20-75 мг в день (побічна дія – затримка сечопуску) Флюоксетин – препарат з нового покоління антидепресантів – гальмують зворотнє захоплення серотоніну Астенічний синдром Психостимулятори (пемолін, метилфенідат), допамінергічні препарати: амантадин, селегелін. Пароксизмальні симптоми карбамазепін, фінлепсин (м`язові спазми), дифенін

Слайд 71

ГОСТРИЙ РОЗСІЯНИЙ ЕНЦЕФАЛОМІЄЛІТ (ГРЕМ) інфекційно-алергічне захворювання, яке характеризується гострим розвитком дисемінованого ураження головного та спинного мозку з меншим втягненням в процес периферичних нервів

Слайд 72

Клінічні форми ГРЕМ енцефаломієлополірадикулоневрит поліоенцефаломієліт оптикоенцефаломієліт і оптикомієліт дисемінований мієліт

Слайд 73

енцефаломієлополірадикулоневрит Енцефаломієлополірадикулоневрит – найбільш розповсюджена форма, яка характеризується ураженням всіх відділів нервової системи.

Слайд 74

Поліоенцефаломієліт Поліоенцефаломієліт – різновидність енцефаломієліту з ураженням ядер черепних нервів мозкового стовбура і сірої речовини спинного мозку.

Слайд 75

оптикомієліт Оптикоенцефаломієліт і оптикомієліт – подібні захворювання, при яких неврит зорового нерва поєднується зі симптомами ураження головного і спинного мозку

Слайд 76

Дисемінований мієліт Дисемінований мієліт – коли уражається спинний мозок на різних рівнях. Описаний прогресуючий енцефаломієліт і так званий міалгічний енцефаломієліт, для якого поряд із загально-мозковими і вогнищевими симптомами, характерний виражений м`язовий больовий синдром.

Слайд 77

Типи чутливих порушень при енцефаломіеліті

Слайд 78

Лікування ГРЕМ кортикостероїди – преднізолон, метилпреднізолон анаболічні гормони – неробол, ретаболіл препарати К+ препарати Са++ десенсибілізуючі засоби дегідратуючі засоби

Слайд 79

Дякую за увагу !

Завантажити презентацію

Презентації по предмету Математика