ЮДиференційна діагностика суглобового синдрому у дітей
Завантажити презентаціюПрезентація по слайдам:
Актуальність: Страждає більше 4 % населення земної кулі , В Україні щороку госпіталізується біля 6 % людей; Високі показники захворюваності та поширеності, Значний рівень тимчасової непрацездатності та первинної інвалідності.
Труднощі диференційної діагностики Множинність захворювань із болями в суглобах, Невідома етіологія багатьох з них, Подібна клінічна симптоматика на ранніх етапах патологічного процесу, Моносиндромна симптоматика протягом тривалого періоду.
І етап – запальний чи незапальний характер. Ознаки запалення: Біль; Почервоніння; Припухлість, Підвищення температури, Порушена функція.
ІІ етап: Виключити патологію білясуглобових м‘яких тканин: Тендовагініт Периартрит Епікондиліт Теносиновіт Виключити патологію кісток: остеомієліт
При захворюваннях м‘яких тканин: Локальна болючість в конкретних точках, яка визначається при пальпації суглобів, Болі виникають при певних рухах, спонтанні болі не характерні, Пасивні рухи зберігаються в повному об‘ємі.
Остеомієліт Загальні симптоми: різкий підйом температури, виражена інтоксикація. Місцеві симптоми: біль ураженої кінцівки, порушення функції у суглобі, больова контрактура, підвищення місцевої температури, пастозність параосальних тканин, біль при перкусії метафізу; активні рухи знижені, пасивні – різко болючі; запізнілій діагностиці – симптоми флегмони (набряк, гіперемія, флюктуація). Зміни в ЗАК.
Артралгії: Інтоксикаційний синдром. Хронічні вірусні інфекції (гепатити В і С, ЕБВ, ентеровірус, Коксакі), Онкогематологічні захворювання. ГРЛ, СЗСТ, СВ. Синдром вродженої дисплазії сполучної тканини (навантажувальна артропатія -х-ба Брюера). Остеопороз. Остеохондропатії, остеохондродисплазії. Остеоартроз.
Остеоартроз: Дегенеративно-дистрофічні захворювання суглобів, в основі яких – пошкодження хрящової тканини суглобових поверхонь. Первинний – причина не встановлена; Вторинний : травма; дисплазія; запалення. Критерії діагностики: Біль – посилюється при навантаженні, зменшується в спокої; Хрускіт в суглобі при русі; Деформація суглобу; Рентгенологічно – звуження суглобової щілини, остеофітоз, остеосклероз.
Остеохондропатії Хвороба Пертеса – остеохондропатія епіфізу головки стегна Стадії хвороби Пертеса А) стадія некрозу; Б) стадія імпресійного перелому; В) стадія фрагментації; Г) стадія відновлення; Д, Г) наслідки.
Артрити: Артрити, асоційовані з інфекцією: септичний артрит реактивний артрит постінфекційний артрит вірусний артрит хвороба Лайма Ювенільний артрит Артрит при НВК, хворобі Крона Гостра ревматична лихоманка Артрит при захворюваннях сполучної тканини, системних васкулітах (СЧВ, ССД, СДМ, с-м Шегрена, с-м Бехчета, с-м Кавасакі).
Клінічний випадок: Дівчинка, 16 р. Скарги на біль в правому колінному суглобі, порушення ходи. Хворіє другий день. Об‘єктивно: правий колінний суглоб збільшений в об‘ємі, гарячий на дотик, шкіра над ним помірно гіперемована, зменшення об‘єму активних і пасивних рухів в ньому.
Реактивний артрит: Наказ № 362 від 19.07.2005 р. Асептичне запалення суглобів, що розвивається у відповідь на позасуглобову інфекцію (урогенітальні, постентероколітичні, післяглоткової інфекції). Мікробний агент на суглоби діє опосередковано, через імунні механізми.
80 % дітей РеА – після гастро-ентеритних інфекцій 10-30 днів після перенесеної інфекції, клінічні прояви якої можуть бути відсутні; Персистенція внутрішньоклітинних збудників в організмі пацієнта, 40-80 % - асоціація з HLA-B27.
Діагностичні критерії (Берлін, 1996 р.): Периферичний артрит (переважно суглоби ніг): Асиметричний Олігоартрит Інфекційні прояви (за 2-4 тижні до артриту) Діарея Уретрит.
Лабораторне підтвердження інфекції: необов‘язкове за наявності типових клінічних проявів інфекції; обов‘язкове за відсутності типових клінічних проявів інфекції; Критерії виключення: спондилоартрит септичний артрит хвороба Лайма стрептококовий артрит кристалічний артрит
Постстрептококовий артрит Ретроспективне кагортне дослідження хворих з ГРЛ та ПСА – Ізраїль (1996-2005). Проаналізовано 68 хворих з ГРЛ та 159 – з ПСА із 7 медичних центрів. Було підтверджено, що ГРЛ та ПСА – два різних захворювання. (J. Pediatr., 2008; № 153).
Гарячка > 38°С 66 % 16 % Мігруючий артрит 79 % 33 % Симетричний артрит 40 % 22 % Кількість запальних суглобів 2,5±1,2 1,8±1,2 Кардит 60 % 0 % ШОЕ, мм/год 92,2±31,1 57,1±40,9 СРБ, мг/л 106,7±83,5 22,6±44,1 Позитивна бак. культура 77 % 76 % АСЛ-О, МО 1011±1573 889±733 Тривалість періоду між симптомами фарингіту та дебютом артриту 15,1±9,2 14,6±10,1 Відповідь на протизапальну терапію 2,2±1,7 6,9±5,9 Рецидив артриту після припинення лікування 7 % 21 %
Синдром Рейтера – окрема форма РеА Асиметричний артрит; Ураження сечовивідної системи (уретрит, баланопостит, простатит, цервіцит); Ураження очей (кератит, цикліт, ірідоцикліт, кон‘юнктивіт).
Септичний (піогенний) артрит запально-деструктивний процес, який пов'язаний з проникненням в суглоб мікробів і виникає на тлі дефіциту захисних систем організму. Інвазія мікробів в суглоби: частіше- гематогенно, рідше -в результаті травми суглоба чи інструментальних маніпуляцій в ньому.
Діагностичні критерії: Асиметричний моноолігоартрит, переважно великих суглобів н/к, Зв‘язок з певною інфекцією, Синовіальній рідині - кокова флора, грамнегативні бактерії, мікроскопічно: в рідині міститься 50-100 тис. клітин в 1 мл, в основному нейтрофіли, Швидкий розвиток деструкції кістки і анкілозів, Ефективність а/б терапії.
Туберкульозний артрит: Рання генералізація або пізня реактивація легеневого туберкульозу; У пацієнтів групи ризику (імуноскомпроментовані, СНІД, ін.), Остеомієліт тіл хребців; Моноартрит великих суглобів н/к без ознак легеневого туберкульозу: Гострий початок з гарячкою, Рентгенологічна тріада: - периартикулярний остеопороз, - ерозії, - поступове зменшення суглобової щілини Позитивні гострофазові показники, проба Манту, -В синовіальній рідині – мікобактерії туберкульозу.
Вірусні артрити (вірус краснухи, кору, паротиту, гепатитів В і С, аденовіруси, герпесу, ентеровірусу, Коксакі) Розвивається під час вірусної інфекції. Поліартрит дрібних суглобів, Артрит асиметричний, летючий, Периартрити, Повна зворотність артриту через 1-6 місяців.
Хвороба Лайма: Стадії: І – рання локалізація – дні: мігруюча еритема, ІІ – рання дисемінація – тижні: Респіраторно-подібне захворювання; Кардит, Ураження ЦНС (менінгіт, енцефаліт), ІІІ – пізня дисемінація – місяці, до року і › Артрит, Ураження ЦНС (менінгіт, енцефаліт). Епід. анамнез – перебування в ендемічній зоні, укус кліща, Серологічне дослідження – виявлення антитіл до Borrelia burgdorferi.
Клінічний випадок: Дівчинка, 4 роки. Скарги на болі в лівому колінному суглобі, порушення ходи, припухлість суглобу. Симтоматика відмічається протягом 2-х місяців, слабка відповідь на НПЗЗ.
Хронічний артрит у дітей: ЮРА (ACR ) -1970р., 1986р. (Східно-Європейські) – 1975р. ЮХА (EULAR)- 1977р. ЮІА (ІLAR)- 1997, 2001 р. Нові діагностичні критерії РА у дорослих ACR/EULAR, 2010 р.
Діагностичні критерії ЮРА ( J. T. Cassidy, 1986) Початок хвороби до 16 років Артрит одного чи більше суглобів: припухання чи наяність випоту, а також наявність двох і більше наступних ознак обмеження об‘єму рухів чутливість чи біль при рухах підвищення місцевої тмператури Тривалість хвороби 6 тижнів Тип початку хвороби протягом перших 3-6 місяців класифікується як поліартрит – 5 і більше суглобів олігоартрит – 4 і менше суглобів системний початок (інтермітуюча гарячка, ревматоїдна висипка, артрит, вісцерити) Виключаються інші ревматичні захворювання
Діагностичні критерії ЮРА (Східно – Європейські, 1979) Клінічні ознаки: 1. Артрит тривалістю > 3 місяців. 2. Артрит другого суглобу, який розвинувся через 3 міс. чи пізніше. 3. Симетричне ураження дрібних суглобів. 4. Контрактури. 5. Теносиновіт чи бурсит. 6. М‘язова атрофія. 7. Ранкова скутість. 8. Ревматоїдне ураження очей. 9. Ревматоїдні вузлики. 10. Випіт в порожнину суглоба.
Рентгенологічні ознаки: 11. Остеопороз, дрібнокістозна перебудова кісткової структури епіфіза. 12. Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобу. 13. Порушення росту кісток. 14. Ураження шийного відділу хребта. Лабораторні ознаки: 15. Позитивний РФ. 16. Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки. * 3 ознаки - ймовірний ЮРА; 4 ознаки - визначений ЮРА; 8 ознак - класичний ЮРА при обов‘язковій наявності першої ознаки.
Класифікаційні критерії ЮХА ( EULAR, 1977) EULAR критерії ЮХА Вік початку < 16 років Мінімальна тривалість артриту 3 місяці Суглоби, уражені протягом перших 6 міс Оліго (пауці) артрит 1-4 суглоби поліартрит > 4 суглобів системна форма будь-яка кількість Виключення спондилоартропатії Ні Ревматоїдний фактор негативний (якщо позитивний – назва ЮРА, не ЮХА)
ЮІА ILAR (Durban, 1997; Edmonton, 2001) •Запалення суглобів, що триває більше 6 тиж у дітей до 16 р. • Замінює попередні терміни: • ювенільний хронічний артрит (EULAR) • ювенільний ревматоїдний артрит (ARA) Клінічні варіанти (прояви за перші 6 міс.) Системний артрит Олігоартрит персистуючий Олігоартрит поширений Поліартрит, позитивний РФ Поліартрит, негативний РФ Ентезит-асоційований артрит Псоріатичний артрит Інші артрити
Порівняння класифікацій хронічного артриту у дітей ЮРА (ACR) ЮХА (EULAR) ЮІА (ILAR) Системний Системний Системний Поліартикулярний Поліартикулярний Олігоартикулярний: Олігоартикулярний ЮРА персистуючий Олігоартикулярний поширений Ювенільний псоріатичний артрит Поліартикулярний РФ (-) Ювенільний анкілозуючий спондиліт Поліартикулярний РФ (+) Псоріатичний артрит Ентезит-асоційований артрит Інші артрити
Наказ МОЗ України № 832 від 22.10.2012 р. Протокол медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит
Ювенільний артрит (ЮА) гетерогенная група захворювань суглобів неуточненої етіології, які характеризуються хронічним прогресуючим перебігом, нерідко призводять до інвалідизації, значно впливають на якість життя дитини. артрит одного і більше суглобів тривалістю понад 6 тижнів у дітей до 16 років.
МКХ ( X перегляд): М08 Юнацький (ювенільний) артрит: М08.0 Юнацький ревматоїдний артрит. Ювенільний ревматоїдний артрит з РФ і без РФ М08.1 Юнацький анкілозуючий артрит М08.2 Юнацький артрит з системним початком. Хвороба Стілла М08.3 Юнацький поліартрит (серонегативний за РФ) Хронічний ювенільний поліартрит М08.4 Пауціартикулярний юнацький артрит М08.8 Інші юнацькі артрити М08.9 Юнацький артрит неуточнений М09. Юнацький артрит при хворобах, які класифікуються в інших рубриках
Критерії діагнозу РА (АСR/EULAR, 2010) А Залучення суглобів Один великий суглоб 1 2-10 великих суглобів 2 1-3 дрібні суглоби (з/без залучення великих) 3 4-10 дрібних суглобів (з/без залучення великих) 4 > 10 суглобів (принаймні один дрібний) 5 В Серологічні критерії (результати принаймні 1 аналізу) Негативний РФ та негативні АЦЦП 0 Слабопозитивний РФ чи слабопозитивні АЦЦП 1 Високопозитивний РФ чи високопозитивні АЦЦП 2 С Гострофазові показники (дані принаймні 1 аналізу) 3 Нормальний рівень СРБ та нормальна ШОЕ 0 Підвищення СРБ чи підвищення ШОЕ 1 D Тривалість симптомів: < 6 тижнів 0 6 тижнів і більше 1
Первинна мішень -синовіальна оболонка. Клітини, які вистиляють синовіальний шар, в свою чергу утворюють речовини, які сприяють руйнуванню суглоба.
Hedbom E., 2002 Синовіальні фібробласти стимулюються TNF-альфа і IL-1, продукують IL-8, PGE2 і IL-6, кожен з яких посилює гостре та хронічне запалення.
Діагностичні критерії ЮІА, СА (Edmonton, 2001) Артрит з попередньо задокументованою гарячкою тривалістю понад 2 тиж разом з однією і більше ознаками: Короткотривала нефіксована еритематозна висипка. Генералізоване збільшення л/в, Гепато- і спленомегалія, Серозити.
ЮІА, СА Вік дебюту – до 6 років. Стать: дівчатка=хлопчики. Клінічні ознаки: гарячка, ревматоїдна висипка, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, артралгії, артрити, полісерозити. Лейкоцитоз, анемія, гіпертромбоцитоз. РФ (-). ANA (-) HLA ? Тип успадкування невідомий.
ЮІА, олігоартрит Вік дебюту: 2-4 роки Стать: хлопчики < дівчатка Клінічні ознаки: артрит < 4 суглобів персистуючий - < 4 суглобів протягом усієї хвороби; поширений - > 5 суглобів через 6 міс. від початку хвороби; Увеїти, іридоцикліти. РФ (-). ANA – 70-80 %, HLA: HLA-А2, HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*08.
Діагностичні критерії ЮІА. ОА персистуючий (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит 1-4 суглобів протягом перших 6 міс хвороби; Артрит не більше 4 суглобів протягом усього періоду хвороби. Критерії виключення: Сімений псоріаз, підтверджений дерматологами в осіб І, ІІ ступеня спорідненості, Наявність HLA В27-асоційованих хвороб у осіб І, ІІ ст. спорідненості, РФ (+). HLA В27-позитивні хлопчики з початком артриту після 6 років.
Діагностичні критерії ЮІА. ОА поширений (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит 1-4 суглобів протягом перших 6 міс хвороби; Артрит 5 і більше суглобів після 6 міс хвороби Критерії виключення: Сімений псоріаз, підтверджений дерматологами в осіб І, ІІ ступеня спорідненості, Наявність HLA В27-асоційованих хвороб у осіб І, ІІ ст. спорідненості, РФ (+). HLA В27-позитивні хлопчики з початком артриту після 6 років
ЮІА, поліартрит Характеристика РФ - РФ + Вік дебюту 3 роки 12 років Стать Д > Х Д > Х ANA 50% 75% HLA DRB1*0801 DR4 Перебіг захворювання Рецидивний Хронічний прогресуючий
Діагностичні критерії ЮІА. ПА, РФ -позитивний (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 міс хвороби, асоційований з РФ+ у двох тестах протягом 3 міс. Критерії виключення: РФ – у двох обстеженнях щонайменше протягом 3 міс. Наявність СА.
Ювенільний ревматоїдний артрит Самостійна нозологічна одиниця, нагадує РА у дорослих, і використовується в тих клінічних ситуаціях, коли у пацієнта з обов‘язковим артритом давністю більше 3-х місяців є мінімум 2 з 5 наступних ознак: симетричний поліартрит з ураженням верхніх та нижніх кінцівок; втягнення дрібних суглобів кисті з типовими деформаціями («ревматоїдна кисть»); деструктивний артрит; наявність ревматоїдних вузликів; позитивність по РФ (в титрі 1:40 и вище).
Критерії виключення ЮРА: Наявність в дебюті артриту будь-якого із наступних суглобів: висково-нижньощелепного, грудино-ключичного, грудино-реберного, плечового, дистальних міжфалангових суглобів кисті, кульшового, плюсне-фалангових, дрібних суглобів стоп. Присутність в клінічній картині SEA-синдрому (S-серонегативність за ревматоїдним і антинуклеарним фактором, Е – ентезопатія, А – артрит). Виявлення на ранніх стадіях хвороби синовіальних кіст.
Клінічний випадок: Дівчинка Н., 14 років. Скарги на виражений біль колінних суглобах, порушення ходи, ранкову скутість біля 1 год., похудання. Ан. хвороби: болі в суглобах відмічає протягом 2-х місяців, отримувала вольтарен, при якому спостерігався короткотривалий ефект. Об‘єктивно: припухлість і болючість колінних суглобів, припухлість ІІ-ІІІ п‘ясно-фалангових та проксимальних міжфалангових суглобів з обох боків.
Діагностичні критерії ЮІА. ПА, РФ -негативний (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит більше 5 суглобів протягом перших 6 міс хвороби, РФ -. Критерії виключення: РФ +. Наявність СА.
ЮІА, ЕАА Дебют – після 6 років, Стать: хлопчики > дівчатка Клінічні ознаки: симетричний артрит великих суглобів, бурсит, переважне ураження суглобів н/к! дактиліт, ентезопатія й ентезит – 50 %, гострий ірідоцикліт -10-15 %, РФ -, АNA -, HLA В27 – 80-90 %, Перебіг – частий розвиток сакроілеіту.
Діагностичні критерії ЮІА. Ентезит-артрит (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит і ентезит і/або з двома ознаками: Чутливість сакроілеальних з‘єднань і/або запальний біль у спині, Наявність HLA В27; Сімейний анамнез, що свідчить про підтверджені HLA В27-асоційовані захворювання у осіб І та ІІ ступеня спорідненості, Передній увеїт, асоційований з болем, почервонінням і світлобоязню, Початок артриту у хлопчиків після 6 років Критерії виключення: Обтяжений сімений анамнез щодо псоріазу. РФ +. ANA +.
Діагностичні критерії ЮІА. Псоріатичний артрит. (Edmonton, 2001) Критерії включення: Артрит і псоріаз, Артрит і наявність двох ознак: дактиліт, зміни нігтів (синдром “наперстка”, оніхолізис), сімейний псоріаз, підтверджений дерматологом в осіб І ступеня спорідненості. Критерії виключення: РФ +, Наявність СА.
Диференціальний діагноз суглобової форми РА та РеА Симптом ЮІА РеА Ознаки запалення у суглобах Виражені значно, тривало утримуються. Виражені помірно, нетривалі Характер болю Значний вранці, протягом дня зменшується Значний, посилюється протягом дня Ранкова скутість Тривала Відсутня, або коротко-тривала (до 30 хв.) Летючість болю Не характерна Може бути Порушення функції суглобу Завжди, прогресує з розвитком Тільки у гострій фазі Зв'язок з інфекцією Нерідко простежується Виражений Температура тіла Підвищена залежно від форми та фази хвороби Частіше нормальна, може бути субфебрильна Порушення трофіки м'язів, шкіри Виражені на початку, прогресують з розвитком хвороби Не характерні
Диференціальний діагноз суглобової форми РА та РеА Симптом ЮІА РеА Рентгенограма суглобів На початку – остеопороз, зміни суглобової щілини, на пізніх етапах - анкілози М.б. розширення суглобової щілини при великому ступені ексудації УЗД суглобів Випіт в порожнину суглоба, гіпертрофія або проліферація синовіальної оболонки, ураження суглобового хряща, кісткові ерозії Випіт в порожнину суглоба, тривалому перебігу – незначна гіпертрофія синовіальної оболонки Відповідь на НПЗЗ Лише у початковій фазі Добра, швидка Лейкоцитоз При загостреннях Виражений РФ Позитивний до 10 % Негативний Анти - ЦЦП М.б. позитивний Завжди негативний
Ювенільний анкілозуючий спонділоартрит хронічне запальне захворювання, для якого характерно ураження хребта, крижово-здухвинних з‘єднань і периферичних суглобів. Група серонегативних спондилоартритів: реактивні артрити, псоріатичний артрит, артрити при хронічних захворюваннях кишечника (НВК, хвороба Крона).
Діагностичні критерії ЮАС Вік – старше 10 років, Периферичний артрит – асиметричний олігоартрит, переважне ураження суглобів ніг осьове ураження суглобів формування типових деформацій пальців по типу «сосископобідних», «редископодібних» недеструктивний характер (за виключенням ураження кульшових суглобів, суглобів стопи), Ентезопатії, Ураження осьового скелету, Увеїт, Системні прояви.
Артрит при НВК, хворобі Крона Асиметричний моноолігоартрит або “летючий” поліартрит великих і середніх суглобів, Односторонній сакроілеіт, Перебіг артриту на фоні коліту, Ураження очей (увеіт, іріт), Вузлувата еритема, Відсутність змін на рентген, Наявність HLA B27.
Артрити при ГРЛ: Мігруючий поліартрит; Ураження великих та середніх суглобів; Доброякісний перебіг; Добра відповідь на протизапальну терапію; Швидка повна регресія запальних змін під впливом терапії. Наявність інших критеріїв ГРЛ: кардит, кільцеподібна еритема, мала хорея, ревматичні вузлики, Зв‘язок з стрептококовою інфекцією.
Системний червоний вівчак Системні ураження: шкіра – “метелик”, дискоїдні вогнища з кератичними лусочками, нирки – люпус-нефрит, плеврит, перикардит; Артрит – ураження дрібних суглобів, без деформацій суглобів, відсутні кісткові зміни на ренгенограмі; Синдром Рейно, Алопеція, фотосенсибілізація, Гемолітична аутоімунна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, LE-клітини, антитіла до нативної ДНК, ANA, хибнопозитивна реакція Вассермана.
Системна склеродермія М‘язово-суглобовий синдром: поліартрит – частіше суглобів кистей, рідше – колінні та ліктьові суглоби, периартрит з розвитком згинальних контрактур, міозит. Склеродермічне ураження шкіри обличчя і кистей: щільний набряк, гіперпігментація, Синдром Рейно, Остеоліз нігтьових фаланг на рентгенограмі. Кальциноз м‘яких тканин, Вісцерити (езофагіт, ураження нирок, ін.), Гіпергамаглобулінемія,
Основні критерії хвороби Кавасакі: Підвищення температури тіла не менше 5 днів; Гіперемія кон'юнктиви; Запальні зміни слизової оболонки губ і порожнини рота; Долонна та підошовна еритема з набряком і подальшим лущенням шкіри пальців; Поліморфна висипка; Негнійне збільшення шийних лімфатичних вузлів (більше 1,5 см в діаметрі).
Синдром Бехчета Моноолігоартрит асиметричний, Доброякісний перебіг артриту (триває декілька тижнів, проходить без наслідків), відсутність змін на рентгенограмі, Ерозивно-виразкові ураження шкіри та слизових рота, статевих органів Ураження очей, Вузлувата еритема, Антитіла до клітин слизових оболонок.
Паранеопластичний артрит Асиметричний моноолігоатрит або поліартрит, Незначна запальна реакція суглобу, Відсутність деформацій, Ущільнення периартикулярних тканин, Відсутність патологічних змін на рентгенограмі, Переважання мононуклеарів в синовіальній рідині, Мала ефективність протизапальної терапії, Ефективність при лікуванні основного захворювання.
Схожі презентації
Категорії