Презентація на тему:
Обмін вуглеводів.

Лекція Обмін вуглеводів. Регуляція та патологія вуглеводного обміну

1.ОБМІН ГЛИКОГЕНУ А) Глікоген: значення Емпірична формула (С6H10O5)n. Молекулярна маса = 106 108 Да і більше. Мономером є , D-глюкоза.

Christopher Francklyn Biochem 206- ‘02 Б) Будова глікогену

В) Синтез глікогену - глікогенез Глюкоза УДФ-глюкоза

* глікогенез Глікогенсинтаза каталізує утворення ,1 4 глікозидних зв’язків в лінійних ланцюгах. Глікогенрозгалужуючий фермент (трансглікозидаза) каталізує утворення ,1 6 глікозидних зв’язків в місцях розгалуження глікогену.

O H OH HO H OH O H H HOCH2 H O O P Oˉ O O P Oˉ O H НO H H OH H —CH2 N HN O O УДФ-глюкоза

Активується - в абсорбтивний період ( через 2 год. після їжі) Місце синтезу - цитоплазма печінки та скелетних м'язів Глікогенсинтетаза – головний фермент синтезу Глікогенез. Висновки:

Іде шляхом фосфоролітичного розщеплення Регуляція здійснюється гормонами: адреналіном та глюкагоном Механізм – каскадний, аденілатциклазний, з утворенням вторинного месенджера цАМФ Основний фермент – глікогенфосфорилаза. Її кофактором є піридоксальфосфат (віт.В6) Г) Розпад глікогену-глікогеноліз

Механізм глікогенолізу Гормональна регуляція розщеплення глікогену Адреналін, глюкагон Аденілатциклаза АТФ ц-АМФ протеїнкіназа Кіназа фосфорилази b (неактивна) АДФ Кіназа фосфорилази а (активна) АТФ

АТФ АДФ Глікогенфос- форилазаb (неактивна) Глікоген- фосфорилаза а (активна) Глікоген Глюкозо-1-фосфат Глюкоза В кров аденілатциклазний механізм Глюкозо-6-фосфат

Д) ПАТОЛОГІЯ обміну ГЛІКОГЕНУ ГЛІКОГЕНОЗИ – спадкові захворювання дефектів ферментів катаболізму глікогену А) хвороба Гірке ( дефект) -глюкозо-6-фосфатаза Б) хвороба Мак-Ардля - глікогенфосфорилаза АГЛІКОГЕНОЗИ – сподкові захворювання дефектів ферментів синтезу глікогену дефект ферменту - глікогенсинтетаза

Класифікація: 1 кл. ВЛАСНЕ ГЛІКОПРОТЕЇНИ: побудовані з полімерної білкової частини + невелика (2-15 МС) вуглеводна: ксилоза, галактоза, нейрамінова кислота, маноза, глюкоза 2 кл. ПРОТЕОГЛІКАНИ: побудовані з невеликої білкової частини + складний вуглеводний полімер - глікозаміноглікан (90-95%): гіалуронова кислота, хондроїтинсульфати. Утворюють основну речовину міжклітинного матриксу сполучної тканини 2.ГЛІКОКОН’ЮГАТИ (глікопротеїни) це складні комплекси білків та углеводів

Метаболізм глікокон’югатів: а) О-зв’язані: вуглевод + білок через ОН-групи АК серин, треонін. Синтез іде на ЕПС. Донорами вуглеводів є нуклеотид-цукри: УДФ-галактоза, N-ацетилгалактозамін та ін; б) N-зв’язані: вуглеводний компонент+ білок через NH2-групи лізину, аргініну. Синтез іде за участю спирту- доліхолфосфату. Вуглеводний компонент підвищує стабільність білкової молекули, захищає від руйнівної дії ферментів.

Патологія: глікозидози ( мукополісахаридози) Рідкі, уроджені, спадкові захворювання - ензимопатії, генетичних дефектів ферментів-глікозидаз деградації (старіння) вуглеводних компонентів протеогліканів. ОЗНАКИ: - порушення структури сполучної тканини, - накопичення глікозаміногліканів –(хондроїтинсульфатів) в крові та сечі, - патологія кісток, суглобів, - затримка психо-фізичного розвитку дитини

3.РЕГУЛЯЦІЯ ВУГЛЕВОДНОГО ОБМІНУ Норма вмісту глюкози в крові 3,3-5,5 ммоль/л за орто-толуїдиновим та глюкозооксидазним методами Норма вмісту цукру в крові 4,44-6,66 ммоль/л; метод Хагедорна-Йенсена Регулюють сталий рівень глюкози в крові: 1. ЦНС 2. ПЕЧІНКА 3. ГОРМОНИ

КОНТРІНСУЛЯРНІ ГОРМОНИ- підвищують вміст глюкози в крові Адреналін - розпад глікогену в м’язах та печінці. Механізм дії - аденілатциклазний Глюкагон – посилює розпад глікогену в печінці АКТГ та глюкокортикоїди активують глюконеогенез, при надлишку - викликають “стероїдний діабет” Соматотропний гормон посилює глюконеогенез Тироксин активує основний обмін

ІНСУЛІН знижує рівень глюкози в крові БІОЛОГІЧНІ ефекти: 1. Підвищує проникність клітинних мембран (інсулінзалежних тканин- скелетних м’язів, жирової тканини і печінки) для глюкози 2. Сприяє окисленню глюкози в клітинах 3. Активує синтез жирів з глюкози 4. Гальмує глюконеогенез і мобілізацію глікогену печінки

Процеси, що впливають на рівень глікемії Підвищують: Всмоктування глюкози в ШКТ Мобілізація глікогену Глюконеогенез Знижують: Окислення глюкози в мозку, м'язах та інших органах Синтез глікогену в печінці та м'язах Ліпогенез-синтез жирів з глюкози в печінці та адіпоцитах

4. ПАТОЛОГІЯ вуглеводного обміну А. ГІПЕРГЛІКЕМІЯ підвищення вмісту глюкози в крові (>5,5ммоль/л): а) аліментарна; б) емоційна в) інсулінодефіцитна г) ендокринна

Б. ГІПОГЛІКЕМІЯ – зниження рівня глюкози в крові (

БІОХІМІЧНІ ПОКАЗНИКИ ЦУКРОВОГО ДІАБЕТУ: 1. Гіперглікемія 2. Глюкозурія 3. Кетонемія +4. Кетонурія = Кетоз 5. Кетоацидоз- зсув рН крові в кислий бік внаслідок накопичення “кетонових тіл” 6. Глікозильований, патологічний Hb в крові

Цукрові криві діабетичне плато

Крітерії ВООЗ діагностики цукрового діабету (ЦД) Час процедури Межа норми мМ/л ПТДГ ЦД Натще 3,3-5,5 До 6,7 Більше 6,7 Через 30-60-90 хв До 11,1 Більше 11,1 --- Через 2 години До 7,8 7,8-11,1 Більше 11,1

Глюкозо-толерантні тести Результат хворого на цукровий діабет Нормальний результат тесту Результат хворого на гіпотиреоз або інсулому