Презентація на тему:
Анемія

Анемія- це зменшення кількості г емоглобіну та еритроцитів в одиниці об'єму крові за даними ВООЗ: у чоловіків Нв менший 130 г/л; у жінок- 120 г/л.

Клінічна класифікація анемій базується на морфологічному принципі- визначенні середнього еритроцитарного об'єму (СЕО) СЕО- визначається за допомогою автоматичних лабораторних аналізаторів або за такою форму лою: СЕО = (гематокрит х 10)/кількість еритроцитів (у млн/л).

Нормоцитна анемія (СЕО 80-100 фл) Підвищена втрата або руйнування еритроцитів (ІСР2 > 2) Гостра крововтрата Гемолітична анемія Гіперспленізм Зниження синтезу еритроцитів (ІСР < 2) Дефіцитні анемії (заліза, вітаміну В12 фолієвої кислоти) Ниркова недостатність Анемія, пов'язана із хронічними захворюваннями Ендокринна дисфункція Патологія кісткового мозку (наприклад, дія ліків, інфекції, апластична анемія, мієлодиспластичний синдром, множинна мієлома та інші інфільтративні захворювання)

Мікроцитна анемія (СЕО < 80 фл) Залізодефіцитна анемія Таласемія Анемія, пов'язана із хронічними захворюваннями Сидеробластична анемія (вроджена, отруєння свинцем) Дефіцит міді, отруєння цинком

Макроцитна анемія (СЕО>100фл) Мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти) Дія ліків (метотрексат, зидовудин, гідроксисечовина) Патологія кісткового мозку Хронічне зловживання алкоголем Захворювання печінки

Залежно від рівня гемоглобіну в крові виділяють анемію: легкого ступеня тяжкості (вміст Нв 110-90 г/л), середнього ступеня (вміст Нв 89-70 г/л), важкого ступеня (вміст Нв нижче 69 г/„). Залежно від величини еритроцитів та їх насиченості гемоглобіном (за даними колірного показника КП) виділяють такі морфологічні типи анемій: Нормоцитарні нормохромні анемії, при яких забарвлення еритроцитів нормальне і КП дорівнює 0,86-1,1. Мікроцитарні анемії, які можуть бути гіпо- або нормохромними їм притаманні мікроцитоз, анізопойкілоцитоз, гіпохромія, колірний показник < 0,7. Макроцитарні анемії супроводжуються збільшенням розмірів еритроцитів - макроцитозом, навіть мегалоцитозом та збільшенням колірного показника > 1,1.

Найчастіша етіологія анемії ·        Анемія, пов'язана із хронічними захворюваннями ·        Залізодефіцитна анемія (постгеморагічна) ·        Дефіцит вітаміну В12 та фолієвої кислоти ·        Мієлодиспластичний синдром ·        Кровотеча Хронічний лейкоз, лімфома або мієлома, інші пухлини

До розвитку анемічного синдрому призводять багато захворювань: -Гострі інфекції -бактеріальні, грибкові, вірусні. -Хронічні інфекції: захворювання легень (абсцеси, емфізема, туберкульоз, пневмонії); підгострий бактеріальний ендокардит; запалення тазових органів; остеомієліти; хронічні ниркові інфекції; хронічні грибкові захворювання; менінгіти -Хронічні неінфекційні незапальні захворювання: Артроз, ревматоїдний артрит; системний червоний вовчак; ревматизм; важкі травми; термічні опіки; асептичні абсцеси, гострий та хронічний гепатит -Пухлинні захворювання: саркоми; лімфогранулематоз; лейкемії; мієломна хвороба, метастатична карцинома. -Змішані захворювання: алкогольний цироз печінки; недостатність кровообігу; тромбофлебіти; ішемічна хвороба серця, недоїдання, пролежні. -Гострі стани- операції, значна травма

Основними причинами ЗДА є: 1.   Захворювання шлунково-кишкового тракту. 2.  Захворювання печінки, нирок, які супроводжуються мікро-та макрогематурією. 3. Захворювання серцево-судинної системи (гіпертонічна хвороба з частими носовими кровотечами і ін.). 4.     Хвороби органів дихання. 5.     Патологія системи крові. 6.     Геморагічні діатези. 7.     Мено- і метрорагії і ін. 8.     Вагітність 9.     Інвазія глистів. Злоякісні пухлини

Тести для первинного обстеження з приводу анемії Розгорнутий загальний аналіз крові Кількість ретикулоцитів Рівень феритину в сироватці крові (заліза) Рівень вітаміну ВІ2 Рівень фолатів в еритроцитах (стернальна пунція) Рівень креатиніну в сироватці крові

У людини всього 2-4 г заліза; всмоктується щоденно 2 мг В 1 мл крові- 0,5 мкг Fe++ Реакція Грегерсена позитивна при крововтраті більше 5 мл крові !!! За місяць: 30х5=150 мл 6х150=800 і більше мл крові, що становить майже ¼ запасів заліза 1.   Захворювання шлунково-кишкового тракту.

СТАНДАРТИ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ Залізодефіцитна анемія (ЗДА) характеризується зниженням кількості заліза в організмі, внаслідок чого порушується синтез гема, а також синтез білків, що вміщують залізо

Клінічна симптоматика ЗДА І. Сидеропенічний: 1.  Спотворення смаку (pica chlorotica) – бажання їсти крейду, зубний порошок, глину, вугілля, сире м’ясо, крупу; нюху – бажання нюхати бензин, ацетон, лак і ін. 2.      Виражена м’язова слабість, втомлюваність, атрофія м’язів. 3.   Дистрофічні зміни шкіри (сухість шкіри, ламкість, випадіння волосся, тьмяність і ламкість нігтів; койлоніхії – ложкоподібні ввігнуті нігті). 4.      Ангулярний стоматит – тріщини, “заїди” в кутках рота. 5.      Глосит, атрофія сосочків. 6.      Сидеропенічна дисфагія або симптом Пламмера-Вінсона – атрофія слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, біль при ковтанні. 7.      Симптом “синіх склер”. 8.      Сидеропенічний субфебрилітет. 9.      Схильність до ГРВІ. 10.  Зменшення кількості заліза в сироватці крові. 11.  Збільшення залізозв’язувальної здатності сироватки крові.   1.  Загальна слабість, втомлюваність, головокружіння, шум у вухах, серцебиття, задишка.

Анемічний 1.   Гіпохромна анемія (зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну). 2. Гіпохромія, мікроцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз еритроцитів.

ІІ. Циркуляторно-гіпоксичний: 1.  Загальна слабість, втомлюваність, головокружіння, шум у вухах, серцебиття, задишка. 2.  Стани запаморочення свідомості. 3.  Напади стенокардії – міокардіодистрофія. 4.  Блідість шкіри із зеленкуватим відтінком – “хлороз”, інколи жовтушність навколо рота (с-м Гено де Мюссі – “жовті вуса хлоротиків”). 5.  Ранкові набряки під очима.

Лейкемія (лейкоз, гемобластоз)- пухлина органів кровотворення Гострі лейкемії Хронічні лейкемії: а) мієлопроліферативні; б) лімфопроліферативні

онковіруси Ендо- екзоканцерогени радіація Соматична мутація Порушення проліферації і диференціювання Накопичення клітин Пригнічення кровотвотвореня Прогресія пухлинного клону Метастазування в органи і тканини Анемія, Геморагії, Імунодефіцит, Нейролейкемія, інтоксикація Розлад регуляції, резистентність до лікування

Імунобіологія гострих лейкозів У відповідності з пропозиціями першої Європейської групи по імунологічній класифікації лейкозів виділяють основні 4 форми ГЛ та ряд їх субтипів. 1 Гострі лімфобластні лейкози (ГЛЛ): В-лінійні: В-І (про-В) ГЛЛ В-ІІ (соттоп) ГЛЛ В-ПІ (пре-В) ГЛЛ В-ІУ (зрілий-В) ГЛЛ Т-лінійні: Т-І (про-Т) ГЛЛ Т-П (пре-Т) ГЛЛ Т-ІП (кортикальний) ГЛЛ Т-ІУ (зрілий-Т) ГЛЛ Т-о/ріу/5 ГЛЛ з експресією 1 або 2 мієлоїдних маркерів (мієло+ГЛЛ) 2 Гострі мієлоїдні лейкози (ГМЛ) -  мієломоноцитарний -  еритроїдний (ранній) незрілий і зрілий -  мегакаріоцитарний -  низькодиференційований мієлоїдний (ГМЛ-МО) -  Т(іТ+ГМЛ -  ГМЛ з експресією 1 або 2 лімфоїдних маркерів (лімф.+ГМЛ)   3. Біфенотипічні гострі лейкози 4.Недиферещійовані гострі лейкози

Критерії діагностики гострої лейкемії Клінічні: ГЛ характеризується наявністю: непластичного синдрому (лімфопроліферативний, мієлопроліферативного)- збільшенних периферичних лімфатичних вузлів, печінки та селезінки, виразково-некротичного синдрому, анемічного, геморагічного інтоксикаційного синдромів, наявністю осалгій, стерналгій, артралгій, імунодефіциту, септичних ускладнень, нейролейкозу

Лабораторні критерії ГЛ Критерієм постановки діагнозу гострої лейкемії є наявність більше 30% бластних клітин у кістковому мозку

Таблиця 1. Цитохімічна характеристика форм лейкозів  

Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ)— злоякісне захворювання крові, що характеризується акумуляцією непроліферуючих морфологічно зрілих лімфоїдних клітин у периферичній крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах та селезінці.

Принцип лікування гострої лімфобластної лейкемії полягає у застосуванні наступних етапів: 1.Індукція ремісії. Метою фази індукції ремісії є знищення клону лейкемічних клітин.  2. Консолідація/інтенсифікація ремісії. Метою фази консолідації/інтенсифікації ремісії є ліквідація "залишкової хвороби", що досягається застосуванням високих доз цитостатиків (цитозару та метотрексату), а також поєднання циклофосфану з середніми дозами цитозару або етопозиду з цитозаром. Найвагомішою побічною дією при цьому є мієлосупресія. 3. Підтримуюче лікування. Метою підтримуючого лікування є запобігання рецидиву захворювання і полягає у тривалому застосуванні „легкої" хіміотерапії без вираженої мієлосупресії або поєднання її з ротаційними курсами полі хіміотерапії з високими дозами цитостатиків. У хворих з високої групи ризику та у хворих з рецидивом захворювання у період ремісії після консолідації ремісії показана мієлотрансплантація. 4. Профілактика нейролейкемії

Хронічна лімфоцитарна лейкемія КЛІНІЧНІ ФОРМИ ХЛЛ (А.І. Воробйов, 1999):  Доброякісна Прогресуюча Спленомегалічна. Абдомінальна.  Пухлинна.  Кістковомозкова. Пролімфоцитарна. Т-клітинна. КЛІНІЧНА КАРТИНА: Синдроми: -         неопластичний; -         поліаденопатія; -         спленомегалія; -         гепатомегалія; розлади імунітету. ЗА ПЕРЕБІГОМ: -    початковий період; -   період виражених клінічних проявів; термінальна стадія.

5. Діагностичні критерії: Клінічні: а) лімфоаденопатія- наявність збільшених лімфовузлів тістовидної консистенції, не спаяних з оточуючими тканинами, не болючих, які рухаються при пальпації; б) гепатомегалія, спленомегалія; В більш пізніх стадіях хвороби приєднуються анемія, тромбоцитопенія та імунодефіцит. Лабораторні критерії діагностики: 1) абсолютний лімфоцитоз у периферичній крові (>5 Г/л), у мазку крові домінують зрілі малі лімфоцити, відсоток їх попередників (лімфобластів та пролімфоцитів) не перевищує 10; 2) у кістковому мозку > 40 % лімфоцитів; 4) низька щільність поверхневих імуноглобулінів; 5) імунологічний фенотип лейкемічних В-лімфоцитів: СDІ9+ СD20+СD22-СD24+СD25-СD23+,

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ Лікувальні підходи • Лише спостереження. Пацієнта оглядають кожних 3-6 місяців, а лікування розпочинають у випадках появи неопластичного синдрому або цитопеніі (анемія або тромбоцитопенія). • Хлорамбуцил залишається "стандартним" лікувальним засобом. Його застосову ють або тривало, або переривчастими циклами (щомісяця упродовж 5-ти днів по 0,3 мг/кг/день, часто в поєднанні з кортикостероїдами). Лікування припиняють у випадку досягнення максимальної регресії і поновлюють при рецидиві. • "Агресивна" хіміотерапія базується на 3-х групах медикаментів: • циклофосфамід застосовують часто внутрішньовенне, наприклад, у складі схеми СОР: циклофосфамід, вінкристин, кортикостероїди. Порівняно з терапією хлорамбуцилом названа схема дає більше ускладнень без доведеної вищої ефективності; • антрацикліни, зокрема доксорубіцин, входять до складу схеми тіга-СНОР: доксорубіцин та вінкристин внутрішньовенне на 1-й день, циклофосфамід та кортикостероїди рег os з 1-го по 5-й день. Названа схема ефективна у випадках ХЛЛ з цитопенією або неопластичним синдромом; • Інтерферон-а при ХЛЛ застосовують лише в поодиноких випадках.

В групу геморагічних захворювань об'єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі гемостазу Типи кровоточивості Петехіально-плямистий (синячковий); Гематомний; Змішаний; Васкулітний; Ангіоматозний. .

Петехіально-плямистий (синячковий); Петехіально-плямистий (синячковий) тип характеризується появою дрібних безболісних крапкових або плямистих, не напружених і не розслоюючих тканини геморагій на шкірі, що часто поєднуються з менорагіями, носовими кровотечами, кровоточивістю ясен, рідше з крововиливами в сітчатку ока, в оболонки мозку і шлунковими кровотечами. Геморагії легко провокуються травмуванням мікросудин тертям одягу, миттям в бані, стисненням кінцівки манжетою (при вимірюванні артеріального тиску) або гумками від панчох, а також підшкірними ін'єкціями, легкими ударами. Проби на ламкість мікросудин (щипка, , манжеткова, баночна) в більшості Кровоточивість петехіально-плямистого типу спостерігається при тромбоцитопенії і дисфункції тромбоцитів (тромбоцитопатії), а також ряд спадкових і набутих гіпо- і дисфібриногенеміях, вторинному дефіциті факторів V, VII, X, II і XIII (більш глибокий дефіцит факторів VII і XIII дає кровоточивість змішаного типу).

Гематомний тип кровоточивості При гематомному типі переважають масивні, глибокі, напружені дуже болючі крововиливи в суглоби, м'язи, під апоневрози, в підшкірну і заочеревинну клітковину, а також в очеревину і субсерозну оболонку кишечника (імітуються абдомінальні катастрофи: апендицит, кишкова непрохідність, коліка, перитоніт і ). Великі суглоби деформовані, їх контури згладжені, рухливість часто обмежена, м'язи кінцівок в більшій або меншій мірі атрофововані. Хода часто порушена, буває кульгавість, хворі користуються палицями, милицями, колясками. Гематоми можуть руйнувати хрящовую і кісткову тканину, створюючи на рентгенограмі картину, що нагадує кісткову пухлину (псевдопухлини). Легко виникають гематоми в місцях ін'єкцій, особливо внутрішньом'язових. Петехіальної кровоточивості немає, манжеткова проба негативна. Проби на тривалість кровотечі (Дьюка і інш.) нормальні або майже нормальні. Гематомний синдром часто поєднується з профузними спонтанними, посттравматичними і післяопераційними кровотечами (з нирок, шлунково-кишковими і інш.). Ці кровотечі можуть бути пізними виникають не відразу після травми або операції, а через декілька годин після них.

Змішаний (синячково-гематомний) тип кровоточивості зумовлює поєднання ознак двох описаних вище видів геморагичного синдрому, але має ряд якісних відмінностей. Від гематомного він відрізняється дуже рідким і неважким ураженням суглобів, переважанням гематом в підшкірній і заочеревинній клітковині, в брижейці, субсерозній оболонці кишечника (іноді з розвитком його непрохідності) і внутрішніх органах. Від петехіально-плямистого типу форма, змішаний тип відрізняється обширністю синців, ущільненням шкіри в місцях геморагичного просочення. Ці синці займають як би проміжне місце між синяками і гематомами. У інших місцях виявляються звичайні петехії і синячки.

Класифікація вазопатій І.Спадкові:      Хвороба Рандю-Ослера;   Пурпура при спадковій патології сполучної тканини: -синдром Елерса-Данло; -синдром Марфана; -вроджена ламкість кісток; -інші захворювання ІІ.Набуті: Синдром Шенлейн-Геноха; Медикаментозна пурпупа; Блискавична пурпура; Пурпура при інфекціях; Звичайна пурпура; Ортостатична пурпура; Стареча пурпура; Механічна пурпура; Пурпура при гіперкортицизмі; Пурпура при диспротеїеміях; Скорбут; Пурпура, зумовлена сенсибілізацією до власних еритроцитів; Пурпура, зумовлена сенсибілізацією до дезоксирибонуклеїнової кислоти  

гемостаз Гемостаз поділяють на: 1. Первинний або судинно-тромбоцитарний; 2. Вторинний або коагуляційний У даний час прийнята каскадно-комплексна система зсідання крові, що включає в себе внутрішній та зовнішній механізми і складається з ІІІ фаз з утворенням ІІІ комплексів за внутрішнім механізмом і І комплексу - за зовнішнім. Іфаза- протромбіноутворення, ІІ фаза - тромбіноутворення, ІІІ фаза - фібриноутворення.

В групу геморагічних захворювань об'єднані синдроми, основним проявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі гемостазу. Враховуючи генез кровоточивості, геморагічні захворюваннях прийнято ділити на три групи: 1.     Тромбоцитопенії і тромбоцитопатії. 2. Коагулопатії. 3.     Вазопатії. В кожній з трьох груп виділяють: 1. Геморагічні захворювання спадкові. 2.     Геморагічні захворювання набуті.

Сучасна класифікація геморагічних діатезів. Класифікація тромбоцитопеній 1.Первинні промбоцитопенічні пурпури (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, ізоімунні, трансімунні тромбоцитопенії, спадкові тромбоцитопенії). 2. Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенії. -Спадкові та набуті тромбоцитопенії; -          В залежності від патогенезу тромбоцитопенії поділяють: 1.        Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продукції тромбоцитів; 2.        Тромбоцитопенії, зумовлені підвищеним руйнуванням пластинок; 3. Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням розподілу пластинок

Лабораторна діагностика. Основним лабораторним показником при тромбоцитопеніях є значне зниження кількості тромбоцитів (нижче 100,0х109/л), але кровоточивість проявляється, в основному, при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 30,0х109/л - "критичне число". Крім цього, при різних формах тромбоцитопенії можуть виявлятися характерні морфологічні зміни тромбоцитів: пойкілоцитоз пластинок, перевага дрібних або великих розмірів тромбоцитів, можуть появлятися малозернисті "голубі" тромбоцити. У зв'язку з основним значенням тромбоцитів у зупинці кровотечі в зоні мікроциркуляції для тромбоцитопенії характерне подовження часу кровотечі - час кровотечі по Дюку подовжується до 15 хв. і більше (при нормі 3-5 хв.). У більшості хворих виявляється позитивний симптом джгута. Відсутність тромбоцитів обумовлює порушення ретракції згустку крові у цих хворих. Час зсідання крові є нормальним, здовжується гепариновий час. Тест генерації тромбопластину (Біггс-Дугласа) порушений, нормалізація показників цього тесту спостерігається при заміні зависі тромбоцитів хворого тромбоцитами здорової людини.

Класифікація тромбоцитопеній, зумовлених підвищеним руйнуванням тромбоцитів І. ВРОДЖЕНІ ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ. 1. Імунні тромбоцитопенії: -  медикаментозні; -  алоімунна тромбоцитопенія новонароджених; у новонароджених, матері яких хворіють на імунну тромбоцитопенію. - Неімунні тромбоцитопенії: -  гемолітична хвороба новонароджених; -  недоношеність; -  при ЕРН-гестозі; -  при сепсисі; -  при тромбозі ниркових вен; при синдромі Касабах-Меріта.

ГОСТРА АУТОМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (хвороба Верльгофа 1783 р) Етіологія і патогенез. У 60-80% випадків перед виникненням АІТП передує вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту. Частіше тромбоцитопенія виявляється через 2-21 днів після перенесеного інфекційного захворювання. Приблизно в 10% випадків виникнення АІТП пов'язують з вірусом вітряної віспи, Епштейна-Барр-вірусом, а також з іншими вірусними інфекціями. Описані випадки АІТП після профілактичних щеплень, імунотерапії БЦЖ. Лікування. Легкі форми захворювання у дітей не потребують лікування. Протипоказані саліцилати та інші препарати, гальмуючі агрегацію тромбоцитів, а також профілактичні щеплення. Хворі з виразним геморагічним синдромом підлягають госпіталізації. Лікування слід починати з призначення стероїдних гормонів у дозі 1-2 мг/кг маси на добу з розрахунку на преднізолон. При неефективності такого лікування дозу гормонів збільшують до 4 мг/кг маси на добу. В процесі лікування стероїдними гормонами у більшості хворих кількість тромбоцитів збільшується

Лікування ІТПП Для лікування використовують переважно преднізон або преднізолон, а також його деривати в еквівалентних дозах. Початкова доза преднізолону звичайно дорівнює 1 мг/кг маси на добу. При відсутності ефекту дозу преднізолону збільшують до 2-3 мг/кг маси на добу.. Високі дози стероїдних гормонів можна призначати не довше 2-3 тижнів у зв'язку з їх побічною дією. Пізніше дозу преднізолону поступово знижують до підтримуючої дози 10-15 мг/добу або до повної відміни. У випадку неефективності консервативної терапії через 6 місяців від початку захворювання рекомендують спленектомію. У хворих, рефракторних до кортикостероїдних гормонів, у яких спленектомія також виявилась неефективною, при вираженому геморагічному синдромі застосовують імуносупресивну терапію. Найчастіше призначають вінкристин в дозі 0,02 мг/кг (1-2 мг) внутрішньовенно 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців або азатіоприн (імуран) 1-4 мг/кг маси в день протягом 2-4 місяців. Вказані цитостатичні препарати призначають в комбінації з малими дозами стероїдних гормонів.

Класифікація коагулопатій 1.Спадкові коагулопатії: Коагулопатії, що успадковуються по рецесивному типу, зчеплені з Х-хромосомою: а) гемофілія А; б) гемофілія В. -Захворювання, що успадковуються по аутосомно-домінантному типу: а) хвороба Вілебранда; б) дисфібриногенемія. -Коагулопатії, що успадковуються по аутосомно-ресесивному типу: а) гіпо- і афібриногенемія; б) дефіцит протромбіну; в) дефіцит фактора У (парагемофілія Оврена); г) дефіцит фактора УІІ (гіпопроконвертинемія); д) дефіцит фактора Х (хвороба Стюарт-Прауер); е) дефіцит фактора ХІ є) дефіцит фактора ХІІІ ж) дефіцит 1-антитрипсину; з) дефіцит 2-антиплазміну. 2. Дефекти зсідання крові, що протікають без геморагічних проявів: -Дефіцит факторів контакту (аутосомно-рецесивний тип успадкування) а) дефіцит фактора ХІІ (патологія Хагемана); б) дефіцит прекалікреїну; в) дефіцит кініногену; г) дефіцит протеїну  Дефіцит інгібіторів (аутосомно-домінантний тип успадкування): а) дефіцит антитромбіну ІІІ; б) дефіцит 2-макроглобуліну; в) дефіцитС1-інгібітора; -Дефіцит факторів системи фібринолізу (аутосомно-домінантний тип успадкування): а) дефіцит плазміногену; б) дефіцит інгібітора активатора плазміногену. 3. Набуті коагулопатії: -Гіпопротромбінемії а) дефіцит факторів протромбінового комплексу у новонароджених; б) дефекти всмоктування і використання вітаміну К у дорослих. -Антикоагулянтна терапія препаратами кумаринової групи. -Антикоагулянтна терапія гепарином. -Імунокоагулопатії

Гемофілія Великі гематоми супроводжуються загальною реакцією організму: підвищується температура тіла, розвивається анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищується ШОЕ. У деяких випадках вказані симптоми помилково розглядаються як симптоми флегмони. Слід пам'ятати, що інфікування гематоми може зумовити нагноєння і сепсис У випадку натискання гематоми на нервові волокна кінцівок, на сухожилки та м'язи можуть розвиватися контрактури, паралічі, атрофія м'язів. Стискання гематомою судин може зумовити некротизування тканин, руйнування значних ділянок кісток і утворення так званих гемофілічних псевдопухлин. Навіть незначна травма ока може стати причиною ретробульбарної гематоми, атрофії очного яблука та втрати зору.

Лікування. Основним принципом патогенетичного лікування кровоточивості при гемофілії є введення в організм хворого достатньої кількості дефіцитного фактора. Доза препарату залежить: 1) від ступеня дефіциту фактора; 2) важкості травми або необхідності оперативного втручання; 3) локалізації кровотечі; 4) наявності інгібітору. Антигемофільний глобулін А (фактор VIII) є лабільним фактором і швидко втрачає свою активність при зберіганні крові та плазми. Впровадження в клінічну практику очищених препаратів F VIII:C стало переломним етапом в лікуванні хворих на гемофілію

Нове у лікуванні В останні роки при інгібіторних формах гемофілії з успіхом застосовують препарати активованого фактора VII (Vila) - препарат Novo Seven. Препарат Novo Seven вводять в дозі 60-90 мікрограм/кг маси через 4 години (як відомо, фактор Vila активує фактор X і обхідним шляхом розпочинає зсідання). В ургентних випадках введення рекомбінантного фактора Vila є терапією вибору. Гемофілія А Імунат; Коейт-ДВІ; Емоклот Ді Гемофілія В: Імунін; Аймафікс ДІ Генна інженерія: Застосування рекомбінантнихФЗК Пересадка гена