Презентація на тему:
Мозочок. Екстрапірамідна система.Cиндром паркінсонізму. Анатомія. Функція. Симптоми ураження.

Мозочок. Екстрапірамідна система.Cиндром паркінсонізму. Анатомія. Функція. Симптоми ураження. Професор С.І.ШКРОБОТ Лекція на тему:

Рівні екстрапірамідної нервової системи: Кірковий: 4,6,8 кіркові поля за Бродманом підкірковий:n.caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus) стовбуровий: чорна субстанція, червоні ядра, вестибулярні ядра, чотиригорбкове тіло, ядро Даркшевича, нижні оливи, Люесове тіло спінальний: гама-мотонейрони і альфа - малі мотонейрони, які розташовані в передніх рогах спинного мозку.

Палідарний відділ Стріарний відділ бліді кулі чорна субстанція червоні ядра вестибулярні ядра чотиригорбкове тіло ядро Даркшевича нижні оливи Люесове тіло 4,6,8 кіркові поля за Бродманом n.caudatus putamen огорожа

АНАТОМІЯ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ .

ЗВ’ЯЗКИ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ

Зв’язки ЕПНС нігростріарний (ДОФА-ергічний) - чорна субстанція - хвостате ядро - гальмує нейрони стріарного відділу стріонігральний (ГАМК-ергічний -) хвостате ядро (ГАМК) - чорна субстанція - контроль виробітку дофаміну Афарентні зв’язки ЕПНС Еферентні зв’язки Т-СПНС-Т Т-кора-СПНС-Т Т-кора-міст-мозочок- таламус tr. оlivospinalis tr. rubrospinalis tr. vestibulospinalis tr. tectospinalis tr. reticulospinalis

Великі допамінові шляхи в головному мозку: нігростріарний, мезокортикальний, мезолімбічний і тубероінфундібулярний. 1) Нігростріарний шлях медитує рухи і найбільш значимо вражається на ранніх етапах ХП. Інші шляхи тісно пов”язані з наступними проявами: 2) Мезокортикальний з вольовими процесами та емоційними реакціями 3) мезолімбічний з бажаннями, ініціацією рухів 4) Тубероінфундібулярний з чуттєвими процесами та материнськими інстинктами.

Функція ЕПНС: Створює передумови для здійснення рухових актів, готує м’язи до дії Приймає участь в забезпеченні пози Автоматизовує несвідому регуляцію свідомих рухів Забезпечує автоматизовані, стереотипні рухи, а також рефлекторні захисні рухи Забезпечує рухові прояви емоцій

Ознаки синдрому Паркінсонізму: Бідність рухів (гіпокінезія, олігобрадикінезія) Ригідність м’язів Тремор

Перший опис “тремтливого паралічу” як клінічного синдрому Джеймсом Паркінсоном у 1817 році Parkinson J. An Essay on the Shaking Palsy; 1817.

Епідеміологія хвороби Паркінсона – поширеність de Lau LM, Breteler MM. Lancet Neurol 2006;5:525-35. © 2006, with permission from Elsevier.

Епідеміологія хвороби Паркінсона – частота de Lau LM, Breteler MM. Lancet Neurol 2006;5:525-35. © 2006, with permission from Elsevier.

Епідеміологія паркінсонізму Україна (середні дані): Загальна поширеність: 154,39 ± 71,53 Для чоловіків: 173,64 ± 101,08 Для жінок: 139,07 ± 60,14

Епідеміологія паркінсонізму Щорічна захворюваність: 12,1 нових випадків на 100.000 В цілому по Україні – 5.800 - 10.000 випадків на рік

А. Бідність рухів Характерна поза «прохача» або поза «згиначів»: хворий сутулиться, плечі приведені до тулуба, передпліччя напівзігнуті; Рухи бідні, сповільнені (гіпокінезія); Хода «шаркаюча», дрібними кроками, не відривачи ноги від землі «мікробазія»;

А. Бідність рухів Стопи під час ходи ставляться паралельно «паралельні сліди»; Відсутній помах руки (ахейрокінез); Обличчя гіпомімічне, маскоподібне (с-м Бехтерева); Рідке кліпання (с-м Марі);

Бідність рухів Погляд «льодяний», нерухомий; Інерція спокою (хворому важко розпочати рух) - симптом «прилипання ніг» Інерція руху (пропульсія, латеропульсія, ретропульсія)

А. Бідність рухів Почерк дрібними літерами (мікрографія), деколи строка може трансформуватися в пряму лінію; Мова тиха, погано модульована, затухаюча (брадилалія). Під впливом сильних емоцій, після відпочинку можливий варіант парадоксальних кінезій

ПОЗА ПРИ ПАРКІНСОНІЗМІ

В. М’язова ригідність (м’язовий тонус підвищується за пластичним типом) Тонус за типом «зубчатого колеса»; По мірі виконання пасивних рухів тонус підвищується; Рівномірно виражений в м’язах згиначах і розгиначах.

Ригідність (пластичний гіпертонус) Це рівномірно підвищений спротив пасивним рухам, зумовлений одночасним скороченням м`язів –антагоністів. Переважає у м”язах-згиначах, що приводить до виникнення типової пози манекена. Ригідність може бути постійною на всіх етапах пасивних рухів за типом «еластичного джгута», «свинцевої палки» або уривчастою, зумовленою ритмічним коливанням ступеня ригідності – так званий феномен «зубчастого колеса». При проведенні пасивних рухів тонус посилюється Відчувається хворим як біль чи скутість на стороні ураження. Найбільш поширені зони м`язової ригідності – зап`ясток та шиї. Для провокації тонусу використовують симптом “Нойка-Ганева” Ригідність сприяє виникненню симптомів фіксації пози: “повітряна подушка”, кистевий симптом Фромента, стопний тест Вестфаля, тібіальний феномен Фуа-Тевенара.

Брадикінезія Сповільнення цілеспрямованих рухів, зменшення кількості та якості рухів. Це проявляється в їх недостатній різноманітності, тривалості, швидкості, амплітуді, зменшенні кількості м”язів, що беруть у них участь. На ранніх стадіях рухи втрачають виразність, стають «збідненими», змінюється хода, почерк. Втрачається можливість невербального самовираження та спілкування, емоційне забарвлення рухів. Гіпокінезія може проявлятися ахейрокінезом, мікрографією, бурмотінням, сповільненням ходи. По мірі прогресування брадикінезія переходить у акінезію, що приводить до інвалідизації. Вираженість брадикінезії корелює з втратою дофамінергічних нейронів у чорній речовині.

С. Статичний тремор Виражений в дистальних відділах кінцівок, можливий тремор губ, нижньої щелепи За своїм характером тремор може нагадувати рахування монет, Найбільш виражений тремор в спокої, при здійсненні активних рухів він або зменшується, або зникає Частота тремору 3-6 скорочень в секунду

Постуральна нестійкість Це порушення пози та неспроможність підтримувати рівновагу. Виникає поступово і складається з аномального положення голови, тулуба, кінцівок, включає нахил в одну сторону або зниження тонусу м”язів шиї та тулуба. Флексорна установка тулуба веде до формування типової пози «манекена».

Постуральна нестійкість З розвитком симптомів характерним є формування типової постави рук – паркінсонічна кисть, ахейрокінез. Патологічна поза – камптокормія – нечасто трапляється на ранніх стадіях. Постуральна нестійкість стає проблемою через 5 років від початку захворювання. У пацієнтів можливі спонтанні падіння під час стояння, ходьби.

Порушення ходи «Човгаюча» або хода дрібними кроками виникає внаслідок зміни довжини кроку та утрудненим відриванням ніг від підлоги. Симптом «прилиплих ніг», коли хворий не може відірвати ноги від підлоги і почати рух (сповільнений старт-рефлекс). Часто супроводжується дрібним тупцюванням на місці, яке виникає або посилюється, особливо перед доланням перешкоди (наприклад, коли треба пройти через двері, вузький прохід, особливо у присутності чужих людей) – так звана дисбазія. Вона може тривати декілька хвилин, доки пацієнт таки піде. .

Порушення ходи Пропульсія, латеропульсія, ретропульсія. Ходити сходами хворим набагато легше, ніж по рівній поверхні. Нормальні синкінезії – співдружні рухи відсутні не лише в руках, але й у м”язах обличчя та шиї

Як клінічно запідозрити та встановити діагноз при хворобі Паркінсона? запитати у родичів, чи на їхню думку, змінився пацієнт за своїм зовнішнім виглядом у повсякденній поведінці. Провести уважне фізикальне обстеження: Приглянутися, чи немає у хворого однобічного тремору однієї кінцівки мікрографії нечастого кліпання, беземоційного виразу обличчя сповільнення рухів, ходи збіднення невербальних комунікативних функцій, наприклад кивання головою жестикуляціїї.

Запідозрити діагноз ХП допоможуть також такі запитання Чи важко вам встати з крісла? Чи змінився (зменшився) ваш почерк? Чи казали вам, що ваш голос став тихішим, ніж раніше? Чи порушилась у вас рівновага під час ходьби? Чи зупинялись Ви раптово, коли вам треба було пройти через двері? Чи тремтять у вас ноги, руки? Чи є у вас проблеми із застібанням та розстібанням ґудзиків? Чи помічали ви за собою човгання ногами при ходінні або зменшення довжини кроку?

Діагностичні проби: рухи – попросити хворого постукати пальцем по чомусь двома руками. Пацієнтам з ХП важко почати такий рух, швидко настає його сповільнення мова – попросити хворого щось розповісти чи прочитати хода – глянути як хворий ходить загальний вигляд – який у хворого вигляд під час ходьби, розмови, дій штовхальна проба – для виявлення постуральної нестійкості проба з леводопою з оцінкою по UPDRS до і після застосування леводопи. Способи проведення:

Діагностичні проби: призначається 1 таблетка препарату леводопи (250 мг) і через одну, а потім 2 години оцінити його руховий та загальний стан Проводиться 3-6 тижнів. Протягом І тижня призначається 100 мг леводопи вранці з їжею, ІІ тиждень – 100 мг вранці і в обід з їжею, ІІІ – тричі по 100 мг з їжею. За відсутності переконливого ефекту можна продовжити нарощування дози леводопи ще протягом трьох тижнів, додаючи по 100 мг препарату щотижня.

* позитронно-емісійна томографія з флуородопою ‡ однофотонна емісійна комп’ютерна томографія з 2β-карбометокси-3β-(4-йодофеніл)тропаном

Протягом останніх років інтенсивно досліджують наступні метаболічні порушення при ХП: 1) окислювальний стресс меланінвмісних нейронів, обумовлений деградацією дофаміну за участі іонів заліза, який веде до продукції вільних радикалів, зниженню активності захисних протеаз, підвищенню утворення супероксидів; 2) гальмування ферментів дихального ланцюга з втратою мітохондріальної ДНК, яке викликає гальмування електронного потоку та окислювального фосфорилювання; 3) активація К+-АТФ-каналів; 4) порушення гомеостазу кальцію; 5) активація фосфорилювання цитоскелетних елементів з утворенням тілець Леві.

Патоморфологія хвороби Паркінсона – макроскопічний вигляд Damier P, Brain 1999;122:1421-36. Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Патоморфологія хвороби Паркінсона – мікроскопічний вигляд Втрата пігментованих дофамінергічних нейронів Чорна речовина в нормі Здорова людина Дегенеративні зміни в ній Хвороба Паркінсона Гістопатологічна ознака: тільця Леві Gibb WR, Lees AJ. Neuropathol Appl Neurobiol 1989;15:27-44. Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France. Images courtesy of É tienne Hirsch, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Загибель нейронів і моторні симптоми Скорочення: SNpc, компактна частина чорної речовини; SNpl, латеральна частина чорної речовини; A8, група дофамінергічних нейронів A8; rn, червоне ядро; PGS, навколоводопровідна сіра речовина; cp, ніжка мозочка; CGS, центральна сіра речовина Посмертний зріз середнього мозку людини, забарвлений тирозингідроксилазою Hirsch E, et al. Nature 1988;334:345-8.

Багатоцентрова нейродегенерація Lang AE, Obeso JA. Lancet Neurol 2004;3:309-16. © 2004, with permission from Elsevier.

Інші ознаки синдрому Паркінсонізму Сповільнення мислення (брадифренія) Сповільнення згадування (брадимненія) Акайрія, симптом прилипання Аствацатурова

Інші ознаки синдрому Паркінсонізму Настрій у них знижений, досить часто є прояви депресії; Вегетативні розлади, з переважанням парасимпатикотонії (слюнотеча (у важких випадках -«с-м антени»), гіпергідроз, сальність шкіри обличчя та волосся, брадикардія, артеріальна гіпотонія

Тести: Симптом повітряної подушки або симтом Вартенберга Симптом Нойка-Ганева Феномен парадоксального м’язового скорочення Вестфаля Тест тильного згинання кисті: Тест згинання гомілки:

ТІБІАЛЬНИЙ ФЕНОМЕН ФУА -ТЕВЕНАРА

Ранні симптоми хвороби Паркінсона загальна слабкість Ригідність м”язів відчуття сповільненості порушення виконання звичних щоденних рухів – вдягання, вживання їжі, гоління закрепи зміни особистості (депресія, тривожність), уповільнене мислення, коливання настрою. Перші рухові порушення у більшості випадків починаються в руках, переважно у правій, набагато рідше – в ногах. Почавшись, як правило з однієї руки, процес у визначеній послідовності захоплює нові м”язові сегменти тіла, проходить стадію геміпаркінсонізму і лише потім переходить на другу сторону тіла.

Основні симптоми хвороби Паркінсона Тремор можна виявити у більшості пацієнтів На початку захворювання тремор має непостійний характер і виникає або посилюється при емоційному напруженні. Для ХП найбільш характерним є тремор спокою, який зникає або помітно зменшується при цілеспрямованих рухах. При прогресуванні захворювання часто приєднуються інші типи тремору, а саме: постуральний та інтенційний. Найчастіше тремор виникає в дистальних відділах однієї кінцівки. Це або дрібно амплітудний або такий, що нагадує «перераховування монет». Поступово тремор переходить на ногу з тієї ж сторони, а потім на іншу половину тіла, але максимально вираженим залишається в дистальних відділах рук. Тремор голови не характерний для ХП і свідчить про якесь інше захворювання.

Клінічні форми Паркінсонізму: Ригідна; тремтлива змішана:ригідно-тремтлива, тремтливо-ригідна акінетична

Ступені важкості паркінсонізму (за Петеліним) ступінь - поява та достатня вираженість одного чи двох основних симптомів, хворий зберігає здатність до виконання всіх видів професійної та домашньої діяльності ІІ ступінь - здатність займатися пофесійною діяльністю втрачена ІІІ ступінь - втрачена здатність до самообслуговування.

Етіологія симптоматичного Паркінсонізму Черепно-мозкова травма Отруєння чадним газом, марганцем, синильною кислотою Пухлина головного мозку Енцефаліт (Економо)

Етіологія симптоматичного Паркінсонізму Судинна патологія, зокрема інсульти Церебральний атеросклероз Медикаментозний паркінсонізм у хворих, які лікувалися тривалий час нейролептиками або преператами раувольфії (резерпін).

Клінічні ознаки гіперкінетично- гіпотонічний синдрому М’язова гіпотонія насильницькі рухи - гіперкінези .

Хорея Спонтанні, нерегулярні, несиметричні рухи, які захоплюють м’язи кінцівок, тулуба, мімічну мускулатуру Хореїчний гіперкінез посилюється при хвилюванні та зникає під час сну. Характерні симптоми: Херсонського або симптом очей і язика Гордона II, симптом Черні

Атетоз Рухи повільні, хробакоподібні, як наслідок поєднання флексорних і екстензорних рухів у різних комбінаціях Рухи захоплюють дистальні відділи кінцівок, Часто гіперкінез носить односторонній характер Атетоз може поєднуватися з підвищенням м’язового тонусу і, якщо це відбувається у всіх групах м’язів одночасно, то розвивається загальний тонічний спазм Припускають, що атетоз є результатом ураження хвостатого ядра

Хореоатетоз Поєднання хореїчного гіперкінезу з атетозними рухами

Балізм .Гемібалізм Односторонні, різкі поштовхоподібні рухи, які нагадують метальні рухи захоплює гіперкінез переважно проксимальні відділи кінцівок та аксіальну мускулатуру як правило, гіперкінез захоплює м’язи однієї половини тіла - гемібалізм

Міоклонія Швидкі, ритмічні посмикування м’язів м’якого піднебіння, язика, глотки, гортані, діафрагми, скелетних м’язів, які не супроводжуються видимим руховим ефектом (переміщенням кінцівок)

Міоклонія Як правило захоплюють лише одну м’язову групу Бувають синхронні і , рідше, асинхронні Частота скорочень 15 -18 в хвилину Посилюються під впливом яскравих подразників, зникають під час сну

Торзійний спазм Обертальні, штопороподібні рухи Втягуються в процес м’язи тулуба, шиї Може проявитися у вигляді кривошиї Є наслідком ураження шкарлупи )

Тік Швидкі, стереотипні посмикування м’язів обличчя чи шиї (у вигляді кліпання, морщення чола, піднімання й опускання брів, запрокидування голови) На відміну від невротичних тіків, екстрапірамідні носять постійний та стереотипний характер

Лицевий параспазм Це тонічні судоми в м’язах обличчя, якщо вони носять однобічний характер, то носятьназву лицевий геміспазм (відбувається скорочення мімічних м’язів - звужується очна щілина, відтягується кут рота

Тремор Ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови Частота 4-6 в секунду

ВИДИ ГІПЕРКІНЕЗІВ

ТОРЗІЙНА ДИСТОНІЯ

АНАТОМІЯ МОЗОЧКА

МОЗОЧОК Мозочок складається із філогенетично старшої частини – хробака(paleocerebellum) і нової частини - півкуль (neocerebellum)

АНАТОМІЯ МОЗОЧКА Поверхня півкуль мозочка вкрита шаром сірої речовини – корою, в якій розрізняють три шари: зернистий гангліонарний молекулярний

Нижні мозочкові ніжки ( corpora restiformia): tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексіга) tr. vestibulocohlearis (від вестибулярних ядер до ядра намету) tr. olivocerebellaris (від нижніх олив до зубчатого ядра) fibre arcuate externe (від ядер Голя і Бурдаха до хробака і півкуль)

Середні мозочкові ніжки (pedunculum cerebellaris medii) tr. pontocerebellaris,

Верхні ніжки мозочка (pedunculi cerebellaris superior): Аферентну від спинного мозку до мозочка tr. spinocerrebellaris ventralis (Говерса) Еферентну від мозочка до структур екстрапірамідної нервової системи – tr.cerebellotegmentalis et tr. dentorubralis

Шлях мозочкової поправки tr. fronto-temporo-occipito -pontinus tr. pontocerebellaris (перехрест мосто-мозочковий) tr.cerebello-dentatus tr. dentorubralis (перехрест Вернекінка) tr. rubrospinalis(перехрест Фореля) tr. spinomuscularis

Функція мозочка Рівновага Тонус м’язів Координація рухів Синергія

Mозочкова атаксія Ністагм:горизонтальний ністагм, вертикальний, ротаторний Скандована мова Інтенційне тремтіння, Макрографія Мимопопадання або промахування, яке виявляється при допомозі координаторних проб .

Mозочкова атаксія Дисметрія Гіпотонія м’язів Адіадохокінез Асинергія (проби Бабінського, Ожеховського, Стюарта-Холмса

ПОЗА РОМБЕРГА :

Пальце-носова проба

П”ятково-колінна проба

ПРОБА НА ГІПЕРМЕТРІЮ РУХІВ

ВИДИ АТАКСІЙ

ВИДИ АТАКСІЙ

Ураження нижніх ніжок мозочка проявляється Мозочковою атаксією Елементами бульбарного синдрому Іноді приєднується патологія ядер Голя і Бурдаха і атаксія носить комбінований мозочково-сенситивний характер

Ураження верхніх ніжох мозочка: Церебелярна атаксія на боці ураженнія Ураження блокового нерва Симптоми ураження середнього мозку (феномен Паріно, парез погляду догори і т.д.)

Ураження червоного ядра Церебелярна атаксія на боці ураженнія Ураження блокового нерва Симптоми ураження середнього мозку (феномен Паріно, парез погляду догори і т.д.)

Ураження мосто-мозочкового кута маніфестує 1.мозочковими розладами та патологією 7,8,5, пар ч.м.н. - на боці ураження 2. пірамідним і чутливим гемісиндромом – контралатерально

Дякую за увагу !