Презентація на тему:
Ензими. Ензимопатії

Частина 1. Клітинна біохімія Лекція 5. Ензими. Ензимопатії Авторський пілотний проект

Ензими Ензими (ферменти) – це активні речовини, які каталізують певні хімічні реакції, що відбуваються у організмі людини. Раніше вважалось, що всі ферменти за своєю природою – білки, але нещодавні дослідження довели, що серед РНК теж є ензими. Ензими допомагають реакціям в організмі людини відбуватися з такими затратами енергії, які були б сумісні з повноцінною життєдіяльністю організма.

Трохи історії Перший ензим відкрив у 1833 році французький хімік Ансельм Паєн. Відкритий ним білок діастаза каталізував розщеплення крохмалю до мальтози. Саме наявність такого білка дала нарешті підтвердження тому, що ще передбачував в свій час Гіппократ: “Є в нашому організмі речовини, які схожі на дріжджі. Ці речовини допомагають деяким іншим речовинам бродити і розщеплюватися в нашому організмі задля їх засвоєння.”

Класифікація ензимів За своїми функціями ензими поділяються на наступні класи: Оксидоредуктази Трансферази Гідролази Ліази Ізомерази Лігази

Принцип дії ензимів

Принцип дії ензимів (на прикладі ліази)

Регуляція активності ензимів Пряма регуляція (аутостерія) – з’єднання стимулюючої (підсилюючої) або інгібуючої (пригнічуючої) речовини безпосередньо з тим активним центром білка, до якого приєднуються субстрати реакції. Непряма регуляція (алостерія) – з’єднання стимулюючої (підсилюючої) або інгібуючої (пригнічуючої) речовини з будь-яким активним центром білка крім того, до якого приєднуються субстрати реакції.

Активація шляхом урізання ланцюга

Алостерія

Кофактори Кофактори – це речовини, які безпосередньо не приймають участі у каталізі, але які активують або підсилюють дію ензимів. У ролі кофакторів можуть виступати різні речовини: органічні та неорганічні молекули, зокрема вітаміни, іони металів або, у деяких ситуаціях, власні продукти реакції.

Алостеричне пригнічення

Конкурентне пригнічення

Неконкурентне пригнічення

Змішане пригнічення

Незворотне пригнічення

Пригнічення субстратом

Ензимодіагностика Ензимодіагностика – діагностика станів організму за допомогою вимірюванні у крові рівнів специфічних ензимів, які характерні лише якимось певним тканинам. Такі речовини називаються діагностичні ензими. Зазвичай рівень діагностичних ензимів істотно підвищується при патологіях, характерних для певних органів, але і при відсутності патологій рівень цих ензимів може слугувати критерієм для оцінки функції того чи іншого органа.

Діагностичні ензими при інфаркті міокарда Аспартатамінотрансфераза (АсАТ/AST) Лактатдегідрогеназа, фракція 1 (ЛДГ1/LDH1) Креатинфосфокіназа, м’язово-мозкова фракція (CK-MB) Тропонін, I-фракція (TnI)

Діагностичні ензими при паренхіматозних пошкодженнях печінки Аспартатамінотрансфераза (АсАТ/AST) Аланінамінотрансфераза (АлАТ/ALT)

Діагностичні ензими при некрозах скелетних м’язів Лактатдегідрогеназа, фракція 5 (ЛДГ5/LDH5) Креатинфосфокіназа, м’язова фракція (CK-MМ) Тропонін, Т-фракція (TnТ)

Ензимопатії Ензимопатія – вроджений дефект ензима, що призводить до сповільнення або, в більшості випадків, до неможливості проведення реакції, яку каталізує ензим. Як наслідок, в організмі накопичуються проміжні продукти метаболізму, які можуть бути самі по собі токсичними і гнітюче впливати на організм, або ж які, накопичуючись у великій кількості, заважають метаболізму інших речовин.

Фруктоземія Виникає внаслідок недостатності ензима фруктокінази, в результаті чого в крові накопичується вільна фруктоза, яка виводиться з сечею. Виникає внаслідок недостатності ензима альдолаза В (фруктоза-1-фосфат альдолаза), в результаті чого в крові накопичується фруктоза-1-фосфат, яка, по суті, слугує пасткою для фосфатних груп.

Фруктоземія В

Порушення метаболізму фенілаланіну

Лейциноз

Оротацидурія

Наступна лекція Тема: «Мембрани. Мембранні потенціали» Дата проведення: 19 вересня 2014 року Пропозиції та побажання висловюлюйте в усній або письмовій формі персонально лектору або координатору проекту.