X Код для використання на сайті:
Ширина px

Скопіюйте цей код і вставте його на свій сайт

X Для завантаження презентації, скористайтесь соціальною кнопкою для рекомендації сервісу SvitPPT Завантажити собі цю презентацію

Презентація на тему:
СПАДКОВІ І ВРОДЖЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ

Завантажити презентацію

СПАДКОВІ І ВРОДЖЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ

Завантажити презентацію

Презентація по слайдам:

Слайд 1

СПАДКОВІ І ВРОДЖЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК У ДІТЕЙ Кафедра педіатрії ФПО канд.мед.наук Рогальський І.О.

Слайд 2

Актуальність: Спадкові і вроджені захворювання нирок складають 30% усіх вроджених вад розвитку людини (Л. Пиріг 2007). 43% дітей із спадковими нефропатіями мають хронічну ниркову недостатність (І. Сміян, Н. Банадига, 2003). Займають п’яте місце в структурі захворюваності (МОЗ України, 2008)

Слайд 3

Необізнаність лікарів з усіма видами вродженої і спадкової патології нирок призводить до гіподіагностики, що у подальшому погіршує прогноз. (Д. Іванов,2008) Класифікація, методи діагностики і лікування нефропатій дотепер викликають гарячі суперечки спеціалістів різного профілю, котрим доводиться діагностувати і лікувати ці хвороби (Л. Пиріг, Д. Іванов, 2010) Рання інвалідизація дитини і неблагоприємний прогноз стає не тільки медичною, але і соціальною проблемою (МОЗ України, 2010).

Слайд 4

МЕТА ЛЕКЦІЇ: РОЗКРИТИ ПРОБЛЕМУ ДІАГНОСТИКИ, ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКИ НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНИХ ВРОДЖЕНИХ І СПАДКОВИХ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК У ДІТЕЙ.

Слайд 5

ВРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ [ВАДИ РОЗВИТКУ] СЕЧОВОЇ СИСТЕМИ(Q60-Q64) Q60 Агенезія і інші редукційні дефекти нирки Включно: атрофія нирки: -врождена - інфантильна врождена відсутність нирки Q61 Кістозні захворювання нирок Q62 Вроджені порушення прохідності ниркової лоханки і врождені аномалії сечівника Q63 Інші вроджені аномалії [вади розвитку] нирки Q64 Інші вроджені аномалії [вади розвитку] ниркової системи

Слайд 6

НОЗОЛОГІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ СПАДКОВИХ І ВРОДЖЕНИХ НЕФРОПАТІЙ З ПОЗИЦІЇ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ (Ігнатова М.С.,Вельтіщев Ю.Є.) І. Анатомічні аномалії будови нирок і органів сечовиділення: 1) вади розвитку нирок кількісні (агенезія, аплазія, додаткові нирки); позиційні (дистопія, нефроптоз, ротація); аномалії форми (підковоподібна, S та L-подібні нирки); 2) вади розвитку сечоводів(зміна кількості, калібру та ін); 3) аномалії будови сечового міхура і уретри; 4) аномалії будови і розташування ниркових судин; 5) аномалії інервації з синдромом нейрогенного сечового міхура.

Слайд 7

ІІ. Порушення диференціації ниркової тканини (гістологічні аномалії ): 1) з кістами (полікистозна хвороба, нефрофтіз Фанконі, фінський тип вродженого нефротичного синдрому та інші); 2) без кіст (олігонефронія, сегментарна гіпоплазія, гіпопластична дисплазія, рефлюкс-нефропатія). ІІІ. Спадковий нефрит: без глухоти; з глухотою (синдром Альпорта).

Слайд 8

ІV. Тубулопатії: А. Первинні: 1. З ведучим синдромом поліурії: а) ниркова глюкозурія; б) нирковий нецукровий діабет; в) нирковий сольовий діабет. 2. З аномаліями скелету (ниркові остеопатії): а) спадковий фосфат-діабет; б) хвороба (синдром) де Тоні-Дебре-Фанконі. 3. З нефролітіазом: а) цистинурія; б) гліцинурія. 4. З ураженнями нирок і кісток: а) нирковий тубулярний ацидоз; Б. Вторинні: (галактоземія, цистиноз)

Слайд 9

V. Дизметаболічні нефропатії з кристалурією: а) оксалатно-кальцієва; б) уратна. VІ. Нефро- і уропатії при хромосомних хворобах. VІІ. Амілоїдоз (спадковий і при періодичній хворобі). VІІІ. Ембріональні пухлини (пухлина Вільямса).

Слайд 10

3 групи етіологічних чинників І. Мутація гена, прояв якої не залежить від зовнішніх впливів. ІІ. Мутація гена, для пенетрантності якої необхідна наявність несприятливих факторів зовнішнього середовища ІІІ. Зовнішні впливи: мікроби, віруси, токсини, радіація, та інш., реалізація яких проходить у осіб з генетичною схильністю

Слайд 11

Діагностичний пошук: І. Анамнез життя та захворювання: - акушерський анамнез - сімейний анамнез - професійні шкідливості батьків - перенесені захворювання - супутні захворювання - медикаментозний вплив ІІ. Опитування хворого та батьків

Слайд 12

ІІІ. Огляд хворого: - загальний стан хворого, свідомість - шкірні покриви - лімфатичні вузли - локомоторний апарат - набряки - артеріальний тиск, пульс - дослідження органів черевної порожнини ІV. Загальний аналіз сечі: - фізичні властивості (кількість, колір, прозорість, відносна густина ) - хімічні властивості (реакція, білок, глюкоза, білірубін, кетонові тіла, нітрити) - мікроскопічне дослідженя осаду (епітелій, еритроцити, лейкоцити, циліндри, солі, кристали цистину, жирні кислоти)

Слайд 13

V. Оцінка функції нирок: - Клубочкова функція - ШКФ (за кліренсом едогенного креатиніну) - Канальцеві функції (питому вагу в аналізі сечі за Зимницьким, осмолярність плазми або сечі)

Слайд 14

VI. Клінічні синдроми при нефропатіях Сечовий – рецидивуюча безболісна гематурія, огігоурія, протеїнурія, лейкоцитурія, циліндрурія; Гіпертензивний – підвищення артеріального тиску (особливо діастолічного), гіпертрофія лівого шлуночка серця; Гіпотензивний – (функціональна незрілість кори наднирників) Набряковий - (від пастозності до поширених периферичних набряків і анасарки)

Слайд 15

Нефротичний – гіперліпідемія, важка протеїнурія, теплі білі набряки Ендогенної інтоксикації – головний біль, млявість, блідість, відсутність апетиту Анемічний – токсичний вплив на кістковий мозок ( стійка анемія) АЗОТЕМІЧНИЙ - як перша ознака декомпенсації ниркової функції ОСТЕОДИСТРОФІЇ – прояв тубулопатій що є основним синдромом при цій патології НИРКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

Слайд 16

VII. Інструментальні методи дослідження - УЗД, доплерівський режим дослідження - рентгенологічні - радіонуклідні

Слайд 17

Ультразвукове обстеження нирки

Слайд 18

Внутрішньовенна екскреторна урограма Анатомічний і функціональний стан нирок і сечових шляхів Оцінка уродинаміки Мисково-чашечна система

Слайд 19

Селективна ангіографія Оцінка ниркового кровообігу Анатомічної будови нирки Фази І. Артеріограма ІІ. Нефрограма ІІІ. Венограма ІV. Екскреторна урограма

Слайд 20

Комп’ютерна томографія

Слайд 21

Статична реносцинтиграфія з 99mТс-ДМПО (діетилентриамінпентоацетат ) Задня проекція Ліва бокова проекція (дефекти коркового шару лівої нирки)

Слайд 22

Реносцинтиграфія Оцінка ниркового кровообігу Оцінка секреторної функції проксимальних канальців Оцінка уродинаміки верхніх сечових шляхів Визначення форми, розмірів, положення Оцінка кількості функціонуючої паренхіми Оцінка функціональної активності різних ділянок паренхіми Виявлення об’ємних утворів в паренхімі

Слайд 23

Ренограми та сцинтифото нирок з 99mТс-ДТПО (діетилентриамінопентоацетат) Ренограми Сцинтифото,3хв Сцинтифото, 20 хв (асиметрія фільтраційно-екскреторних процесів: ренограма лівої нирки - паренхіматозного типу, правої – нормальна)

Слайд 24

Морфологічні (біопсія нирки, структура клубочка в нормі)

Слайд 25

Можливості методу Уточнення морфологічного діагнозу Оцінка можливості застосування патогенетичної терапії, та оцінка її ефективності Уточнення прогнозу захворювання Оцінюють за допомогою: - світлооптичної мікроскопії - імунофлюоресцентної мікроскопії - морфометрії - імуногістохімічного методу - елекронної мікроскопії

Слайд 26

Медико-генетиче консультування Генеалогічний метод Цитогенетичний метод Метод дерматогліфіки УЗД плода Біопсія хоріона і плаценти